Синдром бругада

Симптомы

Патологический процесс проходит в своем развитии две фазы. Первая — тихая, латентная. Длится в среднем 10-15 лет или около того. Поскольку признаки как таковые отсутствуют, пациент или его родители не обращают никакого внимания на возможное состояние.

В зависимости от начала болезнетворного процесса (а возникает он не на пустом месте, требуется триггер, как уже было сказано), острый период возникает в том или другом возрасте.

Зафиксировать состояние, однако, возможно. Чаще это инцидентальная, случайная находка на электрокардиографии, иные варианты крайне редки.

Симптомов нет вообще, переносимость физической нагрузки нормальная, тахикардия отсутствует, нет изменений частоты сокращений.

Вторая фаза проявляется активно. Начинается она спустя указанный срок или раньше.

Причины

Однако позже было выяснено, что внезапная смерть может настичь тех, кто не имеет связи с кардиологическими недугами. Каковы же причины синдрома?.

Это состояние основано на наследовании по доминантному и аутосомному пути, точнее, на мутации нескольких генов, отвечающих за формирование аномалии. Получается, что именно эти мутации и могут являться причиной развития недуга. В то же время подтверждено, что у многих пациентов данная патология не имела генетического подтверждения.

Если все же причина кроется в генетике, важно понимать, что синдром может развиваться из-за аномалий, происходящих в электрофизиологической активности правого сердечного желудочка на его выходе. Мутированный ген, который расположен на третьей хромосоме, участвует в кодировании натриевых каналов, точнее, структуры его белка. Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа

Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа.

Высчитано, что есть минимум 80 мутаций, происходящих в гене SCH 5A. Они наблюдаются у четверти пациентов и часто внутри одной семьи. Конечно, в образовании заболевания важная роль отведена патологическим изменениям, которые происходят в других генах и ответственны за кодировку каналов и белков.

Этиология синдрома Бругада связана с мутацией гена SCN5A, который расположен на р плече третьей хромосомы. Кроме того, выделяют еще 4 гена, дефекты в которых могут привести к заболеванию. Все они отвечают за кодирование субъединиц натриевых каналов кардиомиоцитов, то есть белков, основной функцией которых является перемещение ионов натрия через мембрану мышечных клеток сердца.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Факторы риска

Группа пусковых факторов Конкретные факторы
Сердечно-сосудистые патологии Блокады проводящих ножек пучка Гиса

Воспалительные процессы (миокардит, перикардит)

Кровоизлияние в грудную клетку (гемоперикард)

Разрыв аневризмы аорты

(закупорка просвета сосуда)

Инфаркт миокарда (правого желудочка)

Кардиомиопатия (рубцовые изменения миокарда с нарушениями функции сердца)

Увеличение толщины стенок левого желудочка (гипертрофия)

Нарушения вегетативной и центральной нервной системы Субарахноидальное кровоизлияние

головного мозга

Атаксия Фридрейха (дегенеративное повреждение нервной системы)

Нарушения обмена веществ Гиперкалиемия

Гиперкальциемия

Увеличение количества тестостерона

Увеличение количества паратиреоидного гормона

Недостаточность тиамина

Гипотермия или гипертермия (повышение, понижение температуры) Лихорадка (любого происхождения)

Сильное переохлаждение

Прием лекарственных средств Антиаритмические средства

Сосудорасширяющие препараты

Антигистаминные средства

Противомалярийные препараты

Бета-блокаторы

Антидепрессанты

Препараты лития

Прием наркотических средств Кокаин
Механическое сдавливание сердца Опухолевые процессы органов грудной полости
Алкогольная интоксикация
Интенсивные физические нагрузки

Также перечисленные факторы риска могут спровоцировать состояния, похожие на синдром Бругада.

Причиной является мутация генов, ответственных за синтез белков, транспортирующих ионы натрия в клетку. Заболевание наследуется аутосомно – доминантным способом, то есть если мутированный ген передастся ребенку или от матери, или от отца, то он обязательно проявится в виде заболевания, в отличие от рецессивного типа наследования, когда должны встретиться два мутированных гена, по одному от каждого родителя, чтобы заболевание проявилось у ребенка.

Синдром Бругада может появиться у потомства в отношении 1:1, то есть половина всех детей, рожденных в браке, где один родитель носитель мутированного гена, будет страдать этой патологией.

К факторам риска наличия синдрома Бругада можно отнести:- наличие синкопальных состояний у пациента без установленной причины- отягощенная наследственность по внезапной сердечной смертности (особенно, если были случаи смерти мужчин в семье в возрасте 30 – 40 лет без видимых сердечных заболеваний)- у пациента были случаи пароксизмальной желудочковой тахикардии.

Механизм развития

Синдром Бругада — генетический, обусловлен мутацией отдельных структур. На сегодняшний день известно по меньшей мере о пяти генах, способных повлиять на развитие указанного патологического процесса. Суть заболевания неспецифична.

В норме сердце ритмично сокращается, в автономном режиме. Способность к спонтанному возбуждению — черта, присущая этому органу.

Некоторые клетки более активны. Скопление таковых называют синусовым узлом. Он ответственен за продукцию биоэлектрического импульса, который по пучкам Гиса проводится к прочим кардиальным структурам. Отсюда равномерное и постепенное сокращение.

При блокаде части волокон пучка Гиса, как это и происходит на фоне синдрома Бругада, развивается выраженная аритмия, обусловленная компенсаторным механизмом. Импульс создают прочие клетки, локализованные в желудочках и предсердиях.

Клинически состояние выражается пароксизмальной тахикардией (желудочковой, либо наджелудочковой) и/или фибрилляцией (группой неполноценных движений).

Итогом течения патологического процесса оказывается остановка сердца и ранняя смерть пациентов.

Основной контингент — лица от 30 до 50 лет. Именно в этот период чаще всего регистрируется летальный исход (по результатам вскрытия).

Причины внекардиальные

Фактор развития в большинстве случаев генетический. Наследственность играет основную роль в деле становления синдрома, но не единственную.

Речь идет о доминантном порядке передачи состояния. Частота и распространенность патологического процесса не известны до конца, тщательным образом вопрос не изучался.

Синдром Бругада требует обязательного триггерного фактора. Сам по себе он может на длительной основе существовать в латентной фазе, как бомба с часовым механизмом.

Примерный перечень обуславливающих моментов:

  • Изматывающие физические нагрузки. В большей мере им подвержены спортсмены, лица, занятые механическим трудом на профессиональной основе. Но это не аксиома. Зачастую пациенты с латентным синдромом Бругада не успевают спровоцировать трансформацию и органическую перестройку сердца. Симптоматика исключает даже минимальную деятельность. Высока вероятность инвалидности, летальный исход без лечения также не за горами. При этом даже имплантация дефибриллятора не дает гарантий выживания.
  • Интоксикация этиловым спиртом. Прием алкогольных напитков, в том числе в незначительных количествах, может спровоцировать начало синдрома Бругада. Причем никто не знает, какой именно момент станет манифестирующим. С первого или с десятого приема. Потому пациентам с подозрениями на указанный процесс категорически воспрещается принимать этиловый спирт в любой форме и количествах.
  • Опухоли грудной клетки. В том числе доброкачественные новообразования самого сердца или же рак легких. Компрессия приводит к становлению коронарной недостаточности. Она в свою очередь провоцирует начало синдрома Бругада. Такие формы потенциально неизлечимы даже при хирургической методике. Поскольку требуется комплексное воздействие сразу на группу причин. Сами по себе опухолевые структуры подлежат иссечению. По мере необходимости показана химиотерапия и использование ионизирующего излучения.
  • Прием наркотиков. Особой активностью в отношении кардиальных структур обладает кокаин. Учитывая качество продаваемого уличного вещества, становится понятно, почему зависимые лица долго не живут. Опасность несет не только само активное соединение, но и добавки. В ход идут толченые таблетки противовоспалительных средств, стиральный порошок, мел и прочие опасные агенты. Отсюда высокий риск стремительной дегенерации.
  • Длительное или неправильное применение фармацевтических препаратов нескольких групп. Антиаритмических, оральных контрацептивов, противогистаминных, нейролептиков, бета-блокаторов и прочих. Они назначаются врачом, применение подобных медикаментов строго контролируется объективными методами. Как минимум, исследуют функциональные показатели работы сердца.
  • Гипертермия. Повышение температуры тела. Как ни странно, спровоцировать начало синдрома Бругада способна банальная простуда с высокими цифрами термометра. Корреляция между уровнем и вероятностью манифестации патологического процесса не установлена, но, возможно, она присутствует.
  • Понижение температуры тела. Играет ту же роль. Вероятна провокация приступа стенокардии, после которого описанный синдром встанет в полный рост.
  • Избыточный синтез тестостерона в организме мужчины. Сказываются заболевания или применение заместительных препаратов. Избыток специфических мужских гормонов не сулит ничего хорошего ни одной системе организма. Без необходимости к терапии не прибегают. Анатомические факторы подлежат срочному купированию.
  • Чрезмерное количество калия или кальция. Недостаток приводит к кардиальным проблемам, избыток дает тот же эффект, порой еще хуже. Если недостаточное количество можно объяснить алиментарным фактором (связанным с питанием), второй случай ассоциирован с метаболическими процессами. Например, длительная иммобилизация приводит к выходу минеральных солей из костей и пр. необходимо срочное обследование.
  • Перенесенный геморрагический инсульт. Повышает риск синдрома Бругада почти в 3 раза, если он есть в генотипе. После перенесенного неотложного состояния за пациентом нужно тщательно наблюдать в течение хотя бы полугода.
  • Гематомы в черепной коробке. Провоцируют масс-эффект (сдавливание) церебральных структур.

Кардиальные причины

Особняком стоят собственно отклонения в работе сердечнососудистой системы:

  • Гипертрофия левого желудочка. Чаще развивается на фоне текущей гипертонической болезни, прочих состояний. Сама по себе большой опасности жизни и здоровью не несет, но может стать «проводником» синдрома, тогда риск возрастет в разы.

  • Кардиосклероз. Уменьшение объема функционально активных тканей в результате перенесенного инфаркта, воспалительных патологий сердца или же стенокардии. Также травм. Выступает фактором повышенного риска в большинстве случаев.

  • Гемотампонада или излияние крови в особую сумку, держащую мышечный орган в одном положении, не позволяя ему смещаться.

  • Инфаркт. Острое отмирание тканей кардиальных структур. Сопровождается стремительным течением. После перенесенного неотложного состояния велика вероятность сердечной недостаточности. Синдром Бругада на фоне изменений может остаться незамеченным до определенного момента.

  • Воспалительные поражения миокарда или окружающих структур инфекционного или аутоиммунного характера. Миокардит, эндокардит и прочие. Восстановление проводится в стационаре.

Дополнительные факторы риска: принадлежность к мужскому полу, возраст в диапазоне от 25 до 50 лет, также курение.

Приобретенные варианты синдрома Бругада крайне редки, однако встречаются и такие разновидности.

Если верить профильным исследованиям, причины становление идентичны уже описанным. Но разграничения с простой вторичной блокадой ножек Гиса авторы не проводят, что делает подобные утверждения спорными.

Примерный перечень:

  • Частое сердцебиение. Возникает сначала приступами. Они развиваются в утреннее, вечернее, ночное время, не дают нормально спать, мешают выполнять повседневные обязанности. Скорость достигает 130-150 ударов в минуту и более. Длительность пароксизма — несколько часов. По мере прогрессирования оценивается днями, что указывает на усугубление процесса.
  • Нарушения дыхания. Резистентность к физическим нагрузкам падает. Больной не способен работать, обслуживать себя в быту.
  • Обмороки и синкопальные состояния. Наблюдаются сначала редко, затем учащаются и достигают нескольких раз в сутки. Встречается признак почти у 90% пациентов. Это крайне неблагоприятный момент. Возможно спонтанное развитие инсульта — острого нарушения мозгового кровообращения.
  • Слабость, сонливость. Становятся постоянными спутниками человека.
  • Головная боль и вертиго.

На начальном этапе синдром Бругада протекает эпизодически. Затем стабилизируется и дает постоянную симптоматику.

Независимо от клинической картины и частоты ее развития, пациент с описанным диагнозом становится глубоким инвалидом. Способность к трудовой деятельности резко падает.

На поздних этапах отмечается фибрилляция желудочков, которая чревата внезапной остановкой сердца и смертью человека.

К сведению:

Крайняя интенсивность проявлений встречается в минимуме случаев. Намного чаще синдром протекает вяло, не дает достаточных оснований подозревать что-либо серьезное.

Возможна постановка диагноза постфактум, на столе у патологоанатома. Если повезет, пациент долгое время не будет замечать посторонних явлений, но это хождение по краю пропасти.

Признаки на ЭКГ

Рассматриваемый синдром клинически соответствует пароксизмальной тахикардии или фибрилляции желудочков. В соответствии с объективной картиной выделяют три основных типа процесса, но они практически идентичны. Представляют интерес с научно-теоретической точки зрения.

Определяется группа специфических черт:

  • Подъем сегмента ST над изолинией. Чем выше — тем существеннее отклонения функциональной активности сердца.Так же, сегмент ST может принимать седловидную или вогнутую форму (2 и 3 тип синдрома)
  • Отрицательный зубец T в отведениях V1-V3.
  • Увеличение частоты сокращений в широких пределах. На фоне мерцания — 300-400 неполноценных. Характерные комплексы стираются, то есть удара не наблюдается, появляется f-волна.
  • Пароксизмальная тахикардия (не важно наджелудочковая или желудочковая) определяется нормальными движениями, частота которых выше 100 в минуту.

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ в остальном неспецифичны. Соответствуют основному клиническому варианту процесса.

Внимание:

Возможно ложное определение простой блокады пучка Гиса на том или ином участке. Требуется значительная квалификация для точной диагностики и ограничения состояний.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Требуется консультация генетика. Примерный перечень мероприятий таков:

  • Устный опрос больного. По характеру жалоб можно сделать некоторые выводы.
  • Сбор анамнеза. Наблюдается присутствие кардиальных патологий и прочих описанных факторов риска в разных сочетаниях.
  • Измерение артериального давления, частоты сердечных сокращений.
  • Аускультация. Выслушивание звука.
  • Суточное мониторирование. Играет наибольшую роль в деле ранней диагностики. Регистрируются указанные показатели на протяжении 24 часов. Обнаруживаются приступы тахикардии или фибрилляции желудочков. Признаки не заставляют себя долго ждать.
  • Электрокардиография. Дает точные результаты по функциональной активности сердца. По группе описанных выше и прочих признаков можно диагностировать синдром Бругада. Наравне с суточным мониторированием, эта методика считается основной.
  • Эхокардиография. Исследуются сами кардиальные структуры. Способ предполагает визуализацию тканей.
  • Анализ крови, общий, биохимический и на гормоны.

Также показан генетический тест. При положительном результате описанный диагноз становится очевидным.

Лечение

Полное восстановление невозможно. Улучшить прогноз и купировать основные признаки позволяет сочетание медикаментозной и хирургической терапии. В комплексе.

Фармацевтические средства принимают как до оперативного вмешательства, в целью стабилизировать состояние, так и после. Для предотвращения дальнейших приступов аритмии и снижения риска смерти от остановки сердца.

Примерный перечень медикаментов:

  • Антиаритмические. Амиодарон или Хинидин для восстановления нормальной ЧСС. Сами по себе лекарства этой группы разнородны. Многие категорически противопоказаны для применения, например, Новокаинамид, Аймалин и прочие. Они блокируют натриевые каналы.
  • Кардиопротекторы. Милдронат. Нормализует обменные процессы.

Остальные средства неэффективны. Эти также должны применяться курсами, длительное использование, тем более без контроля специалиста недопустимо.

Операция предполагает имплантацию дефибриллятора, который прерывает приступы фибрилляции или тахикардии, создавая электрический разряд. Лечение синдрома Бругада таким хирургическим способом ассоциировано с высокой выживаемостью.

Каждые 6 лет проводится замена аппарата на новый, поскольку не более долгий срок он не рассчитан. Подобная схема относительно эффективна.

В обязательном порядке корректируется образ жизни:

  • Отказ от курения, спиртного, наркотиков.
  • Недопущение приема обезболивающих, нестероидных противовоспалительных средств, стероидных препаратов, оральных контрацептивов без консультации со специалистом.
  • Коррекция рациона. Больше витаминов, калия и магния. Вопрос обсуждается с кардиологом.
  • Избегание интенсивных физических нагрузок. Никаких занятий спортом, прочих видов активности. Все должно быть дозированным. Легкие прогулки, даже они должны проходить с осторожностью.

Жизнь больного синдромом Бругада — это постоянный труд, ограничения существенные.

Прогноз

При возможности имплантации дефибриллятора относительно благоприятный. Вероятность выживания на протяжении 5-10 лет составляет 90% и выше, зависит от прочих факторов.

Без терапии риск преждевременной смерти лежит в диапазоне 60-100%. Некоторые клинические варианты заболевание вообще не поддаются терапии (исходя из гена, подвергшегося нарушению, выделяют 5 или 6 типов процесса).

Потому жизненно необходимо провести тест, чтобы с одной стороны верифицировать диагноз, с другой — определить перспективы.

Синдром Бругада обуславливает внезапную сердечную смерть среди молодых людей. Вылечить его невозможно, но есть шансы предотвратить летальный исход в среднесрочной перспективе.

Признаки

  • Для синдрома Бругада характерным симптомом является состояние синкопального вида, а также ВСС. Почти у больных, у которых произошла внезапная смерть, в анамнезе наблюдались синкопальные приступы;
  • При тяжелом случае заболевания случаются обмороки с сопровождением судорог. У некоторых пациентов приступы протекают при полном сознании, однако появляется резкая слабость, кожа становится бледной, а сердце работает с перебоями;
  • Обычно, симптомы клинического состояния данной патологии характеризуют появлением тахикардии и фибрилляции желудочков. Чаще они проявляются у мужчин до 40 лет, но встречается у детей и у людей после 50-ти лет;
  • Синдром Бругада, как говорилось уже выше, возникает в ночное время, когда сердечные сокращения низкие. Тем не менее, небольшой процент патологии приходится на развитие после тяжелого труда и приема алкоголя.

Эпидемиология

В результате его недавнего обнаружения распространенность синдрома Бругада не установлена. В университетской больнице на Западном побережье США распространенность рисунка ЭКГ Бругады среди выборки взрослых лиц, преимущественно белых и латиноамериканских взрослых составляла 2 из 1348 пациентов (0,14%); в обоих случаях модели ЭКГ были типом 2.

В некоторых частях Азии (например, на Филиппинах, в Таиланде, Японии) синдром Бругады является наиболее распространенной причиной естественной смерти у мужчин моложе 50 лет. Он известен как Лай Тай (Таиланд), Бангунго (Филиппины) и Поккури (Япония). В северо-восточном Таиланде смертность от Лай Тай составляет приблизительно 30 случаев на 100 000 человек в год.

Синдром Бругады чаще всего встречается у людей из Азии. Причина этого наблюдения еще не полностью понята, но может быть связана с азиатской специфической последовательностью в промоторной области генов SCN5A.

Синдром Бругада в 8-10 раз чаще встречается у мужчин, чем у женщин, хотя вероятность наличия мутированного гена не различается в зависимости от пола. Таким образом, распространение мутации у мужчин намного выше, чем у женщин.

Синдром чаще всего поражает здоровых мужчин в возрасте 30-50 лет, но возможен и в возрасте 0-84 лет. Средний возраст лиц, у которых происходит внезапная сердечная смерть, составляет 41 год.

Синдром Бругада ЭКГ

Электрокардиографическое исследование на сегодня является самым основным и эффективным диагностическим методом. С его помощью удаётся определить признаки БПНПГ, которая может быть представлена неполной и элевацию ST-сегмента в определённых отведениях при наличии характерной симптоматики патологического процесса, что в итоге и подтверждает диагноз синдром Бругада. Здесь же, возможно, иногда наблюдать инверсию Т-зубца. Кроме того, применяя в целях обследования Холтеровское мониторирование, можно зафиксировать присутствующие изменения постоянного или периодического характера на ЭКГ, до их начала и после, семь эпизодических аритмий.

Синдром Бругада характеризуется двумя типами подъёмов на ЭКГ ST-сегмента в виде «свода» и «седла». Существует определённая связь между этим сегментом и возникающими нарушениями ритма желудочков.

Так, например, у пациентов с типом подъёма ST-сегмента «свод» преобладают симптомные формы патологической аномалии, которые в анамнезе имеют указания на фибрилляцию желудочков или приступы синкопального характера. Кроме того, у таких больных часто диагностируется внезапно произошедшая смерть, в отличие от лиц с преобладанием на ЭКГ подъёма ST-сегмента, характеризующегося типом «седло» с бессимптомным вариантом. Однако такие характерные преходящие изменения на электрокардиограмме стандартного типа вызывают некоторые затруднения в диагностировании данного заболевания, поэтому приходится искать надёжные методы подтверждения синдрома Бругада.

Иногда для подтверждения диагноза предлагают использование высоких правых грудных отведений, которые регистрируются на первом или втором промежутках между рёбрами, определяемых несколько выше, чем при стандартном исследовании. Кроме того, при обследовании больных, которых реанимировали после ВСС с неясной причиной возникновения, а также их родственников, были зарегистрированы признаки патологического состояния на ЭКГ стандартного обследования почти у 70% больных и у 3% – среди родственников. А при применении отведений дополнительного характера эти показатели значительно возрастают в соответствии 92% и 10%.

Довольно перспективным считается также направление в диагностике данного заболевания как регистрация показателей на ЭКГ при введении препаратов антиаритмического действия, таких как Флекаинид, Прокаинамид и Аймалин. Кроме того, важным моментом такого обследования считается особая подготовка медицинского персонала к умению провести необходимые реанимационные мероприятия в случае возможного развития пароксизмальной ТЖ и ФЖ, так как в процессе такого диагностирования эти образования резко возрастают. Но иногда отмечается нормализация ST-сегмента на момент назначения больным с синдромом Бругада препаратов антиаритмического действия, относящихся к первому (А) классу.

Также существуют описания проявлений скрытой формы патологии после приёма таких же препаратов, но только первого (С) класса при неэффективности первого (А) класса

Для того чтобы обнаружить скрытый синдром Бругада применяют и такой препарат, как Дименгидринат, а также обращают особое внимание на лихорадочное состояние. При использовании М-холиномиметиков, бета-адреноблокаторов и альфа-адреномиметиков очень часто увеличивается элевация характерного сегмента у пациентов с такой аномалией

После проведения анализа на вариабельность сердечного ритма, по мнению одних специалистов получаются данные, противоречащие друг другу: в одних случаях увеличивается симпатическая активность после эпизодического процесса ФЖ и снижается вагусный тонус, а в других случаях повышается тонус парасимпатической нервной системы. Поэтому именно ЭКГ выявляет поздние возможности желудочков.

А вот при диагностировании больных с синдромом Бругада с добавлением физической нагрузки иногда нормализуется ST-сегмент и появляется его элевация в период восстановления. Кроме того, выявить скрытые формы заболевания довольно затруднительно, так как методы генетической диагностики на сегодня мало применяются в клинической практике, а также мутации, происходящие в генах, обнаруживаются далеко не сразу и не у всех пациентов, страдающих синдромом Бругада.

Также важно помнить, что при этом синдроме не обнаруживают патологий, используя ЭхоКГ, коронарную антиографию, эндомиокардиальную биопсию и неврологические исследования

Синдром Бругада: самая последняя информация от братьев Бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ.Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти.

С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада.Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти.

В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще.Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада.

Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000.Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце.

У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики:Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более.Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия.

Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше.

Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида.

Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада
Тип 1: единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3.

Тип 2. Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте.
Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления:Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне.Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки.

Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы:Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2.Тест позитивен, если появляется графика типа 1.Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида.

При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os.Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности.25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами.

Дозы препаратов не описаны в обзоре.

Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация рискаОчевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией.При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера.

Кардиовертер — самый надежный способ лечения.

У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

Прогноз при синдроме Бругада неблагоприятный – 11% пациентов погибают в молодом возрасте от внезапной сердечной смерти.

Установка кардиовертера-дефибриллятора положительно сказывается на качестве жизни пациентов. Им необходимо ежегодно посещать кардиохирурга, а также менять устройство раз в 4-6 лет.

Людям с синдромом Бурагада следует вести здоровый образ жизни, сбалансировано питаться, исключить стрессы и отказаться от экстремальных занятий. Эти мероприятия помогают снизить вероятность приступов тахикардии.

Профилактика

Синдром Бругада имеет генетическую природу, что обуславливает невозможность разработки мер по его профилактике. Парам с отягощенным семейным анамнезом следует консультироваться с генетиком при планировании беременности.

Классификация

По клиническим проявлениям

  • симптомный (синкопальный) — наличие синкопальных приступов или внезапной смерти в анамнезе
  • бессимптомный (бессинкопальный) — наличие только ЭКГ признаков синдрома Бругада без его клинических проявлений, может трансформироваться в симптомный.

Рис.2. ЭКГ при синдроме Бругада.

По наличию изменений на ЭКГ

  • классический (явный) — признаки синдрома на ЭКГ присутствуют постоянно
  • интермиттирующий — электрокардиографические проявления периодически появляются и исчезают спонтанно
  • скрытый — типичные изменения на ЭКГ возникают только после медикаментозной (антиаритмики 1 класса) или другой стимуляции

Синдром Бругада приводит к появлению полиморфной желудочковой тахикардии типа Torsades de Points.

Что это за патология?

Особенность заболевания состоит в том, что признаки фибрилляции предсердий исчезают на фоне поперечной блокады сердца. Это затрудняет правильную постановку диагноза.

Заподозрить синдром можно, если у пациента на фоне постоянного варианта мерцательной аритмии присоединились обморочные состояния, пульс редкий, но правильный.

Коварство синдрома Фредерика состоит в том, что при блокаде замедляется ритм сокращений, поэтому создается ложное впечатление об улучшении состояния. Хорошее самочувствие может оставаться на протяжении длительного времени.

Но в дальнейшем, по мере утраты способности миокарда желудочков к поддержанию ритма, состояние больного резко ухудшается. При частоте пульса от 20 до 30 сокращений за минуту развивается мозговая гипоксия, что может закончиться летально при длительной паузе между сокращениями.

Каждый из таких импульсов постепенно проходит по миоцитам всех камер сердца, заставляя их проталкивать кровь по организму с определенной ритмичностью.

Характеристика заболевания

При аритмических нарушениях, одним из которых является синдром Фредерика, биоэлектрический импульс зацикливается в предсердиях и не проходит к желудочкам.

Тогда как желудочки функционируют с замедленной ритмичностью (менее 40 сокращений за 60 секунд), синтезируя электрические импульсы за счет собственных усилий.

Обратите внимание! Патология Фредерика является особо опасным заболеванием для жизни человека. Согласно статистическим данным, у 95% пациентов, у которых возникал синдром, прогрессировали угрожающие для жизни осложнения (кардиогенный шок, острая недостаточность сердца и даже резкое отмирание тканей сердца). Симптоматика заболевания схожа с множеством сердечных патологий, а точная диагностика синдрома возможно только после проведения электрокардиограммы (ЭКГ), которая четко определяет, какие характерные нарушения проявляются у человека

Симптоматика заболевания схожа с множеством сердечных патологий, а точная диагностика синдрома возможно только после проведения электрокардиограммы (ЭКГ), которая четко определяет, какие характерные нарушения проявляются у человека.

Окончательно избавиться от патологии не получится, так как она является последствием серьезных декомпенсированных нарушений в сердце. Продлить жизнь и улучшить ее качество сможет имплантация электрокардиостимулятора, который постоянно будет контролировать приступы аритмии.

У нормальных людей ген FXN кодирует фратаксин, белок митохондриального матрикса. Этот глобулярный белок состоит из двух α-спиралей и семи β-нитей. Является высоко консервативным, встречается у всех эукариот и некоторых прокариот.

Фратаксин имеет множество известных функций. Способствует синтезу железа-серы в цепи переноса электронов. Приводит к образованию аденозинтрифосфата (АТФ), молекулы энергии, необходимой для выполнения метаболических функций клеток.

Он регулирует перенос железа в митохондрии для обеспечения надлежащего количества активных форм кислорода (АФК) для поддержания нормальных процессов. Без фратаксина энергия в митохондриях падает, избыток железа вызывает образование дополнительных АФК. Процесс приводит к дальнейшему повреждению клеток.

При синдроме Федерико обычно прослеживается нарушение функционирования сразу обоих предсердий.

Они сокращаются хаотично, независимо друг от друга.

Нередко такое трепыхание отделов разрешает специалистам задуматься о сбое нормальной внутрисердечной геодинамики.

Поначалу этот феномен не пугает специалистов и не говорит о какой-то смертельной опасности. Все же после диагностики ЭКГ спустя определенное время протекания данного заболевания, шансов на жизнь остается очень мало, даже при самом интенсивном и экстренном лечении.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада активно обсуждается, специалисты предлагают подходы в назначении лекарственных препаратов, основанные на клиническом опыте и результатах их применения больными с патологией электрической активности сердца, но по сей день так и не найдено эффективного медикаментозного способа профилактики желудочковых аритмий и внезапной смерти.

Больные, у которых ЭКГ-феномены провоцируются пробами с введением блокатора каналов натрия, но при этом симптоматика в покое отсутствует, а в семье не зарегистрировано случаев внезапной гибели, нуждаются в наблюдении.

Медикаментозная терапия состоит в назначении антиаритмических средств класса IА – хинидина, амиодарона, дизопирамида. Стоит отметить, что препараты новокаинамид, аймалин, флекаинид, относящиеся к I классу, вызывают блокаду натриевых каналов и, соответственно, симптоматику синдрома Бругада, поэтому их следует избегать. Провоцируют аритмию, а потому противопоказаны флекаинид, прокаинамид, пропафенон.

Хинидин обычно назначается в небольших дозировках (300-600 мг), способен предупреждать эпизоды желудочковой тахикардии, может применяться у пациентов с разряженным дефибриллятором как дополнительное средство профилактики внезапной смерти.

Эффективным считается изопротеренол, действующий на бета-адренорецепторы сердца, который можно комбинировать с хинидином. Этот препарат может способствовать снижению сегмента ST к изолинии и применим в педиатрической практике. Новым препаратом, «возвращающим» сегмент ST в нормальное положение, является фосфодиэстераза.

Показано, что многие антиаритмические средства вызывают блокаду каналов натрия в кардиомиоцитах, поэтому логично было бы предположить, что более безопасными будут те, которые не имеют такого эффекта – дилтиазем, бретилиум, но исследования их эффективности еще не проводились.

Антиаритмическая терапия оказывается эффективной только у 60% пациентов, у остальных не удается достичь безопасного состояния только при помощи лекарственных препаратов, и возникает необходимость в коррекции электрической активности сердца с помощью специальных приборов.

Самым эффективным способом профилактики внезапной смерти считают установку кардиовертера-дефибриллятора, которая нужна, если:

  • Есть симптоматика СБ;
  • Течение патологии бессимптомное, но провокация вызывает фибрилляцию желудочков;
  • При пробах возникает феномен Бругада тип 1, а среди родственников имелись случаи необъяснимой гибели в молодом возрасте.

По данным мировой статистики, СБ встречается куда чаще, нежели фигурирует в диагнозах кардиологов. Малый процент выявляемости может быть объяснен недостаточной настороженностью в его отношении со стороны врачей, отсутствием убедительных диагностических критериев. Исходя из этого, все больные, имеющие характерные ЭКГ-изменения, необъяснимые обмороки, неблагополучный семейный анамнез в отношении внезапной смерти среди молодых, нуждаются в тщательном обследовании с проведением ЭКГ, холтеровского мониторирования, фармакологических проб. Повышенного внимания требуют и родственники в семьях, где уже были случаи внезапной гибели молодых лиц.

Исследование синдрома Бругада продолжается, а для получения высоких результатов необходимо достаточное количество наблюдений, поэтому специалисты заинтересованы в выявлении как можно большего числа больных в разных странах.

Для изучения патологии создан специальный Международный фонд синдрома Бругада, где могут быть проконсультированы бесплатно и заочно все лица с подозрением на это заболевание. Если диагноз подтвердится, то больного внесут в единый список пациентов, которые в будущем могут быть подвергнуты генетическим исследованиям в целях уточнения наследственных механизмов развития патологии.

Синдром Бругада (СБ) представляет собой наследственную патологию, связанную с высоким риском внезапной смерти по причине аритмий. Страдают им преимущественно молодые люди, чаще – мужского пола. Впервые о заболевании заговорили в конце прошлого столетия, когда испанские врачи, братья П. и Д. Бругада, описали это состояние и сформулировали основной характеризующий его ЭКГ-феномен.

К проблеме внезапной сердечной смерти внимание врачей приковано давно, но объяснить ее далеко не всегда возможно. Если при хронической ишемической болезни сердца, инфаркте все более или менее ясно, в сердце происходят известные изменения, есть субстрат для появления аритмий, в том числе, смертельно опасных, то во многих других случаях, особенно среди молодых пациентов, вопрос внезапной гибели остается неразрешенным.

Многочисленные исследования и возможности современной медицины позволили отыскать некоторые механизмы внезапных аритмий и остановки сердца у, казалось бы, абсолютно здоровых людей. Известно, что такая патология может носить генетический характер, а, значит, риску подвержены не только носители гена, страдающие нарушениями сердечного ритма, но и их не обследованные родственники.

Низкий уровень выявляемости синдромов, сопровождающихся внезапной смертью в молодом возрасте, недостаточное внимание со стороны врачей поликлиник приводят к тому, что правильный диагноз зачастую не ставится даже после смерти. Малое количество информации об особенностях патологии и отсутствие каких-либо структурных нарушений в миокарде и сердечных сосудах «выливаются» в довольно неопределенные заключения наподобие «острой сердечной недостаточности», причину которой объяснить никто не в состоянии.

Синдром Бругада в числе других состояний, сопровождающихся внезапной гибелью пациентов, – самое «загадочное» заболевание, данных о котором в отечественной литературе практически нет. Описаны единичные случаи патологии, но и среди них не все имеют достаточный объем сведений об особенностях ее течения. Мировая статистика же свидетельствует о том, что более половины всех аритмогенных смертей, не связанных с поражением миокарда и коронарных сосудов, приходится именно на СБ.

Точные цифры распространенности СБ отсутствуют, но исследования уже показали, что среди больных преобладают жители Юго-Восточной Азии, Кавказа, Дальневосточного региона. Высока частота внезапной ночной гибели в Японии, На Филиппинах, в Таиланде. Афроамериканцы, напротив, не страдают этим типом нарушения сердечной деятельности, что, вероятно, связано с генетическими особенностями.

Резюмируя

Синдром Бругада — это редкое генетическое заболевание, которое вызывает внезапную смерть, обычно во время сна, у здоровых молодых людей. Важность заключается в том, чтобы диагностировать это состояние до того, как произойдет необратимое событие. Это требует от врачей быть бдительными — особенно в отношении тех, у кого были обмороки или необъяснимые эпизоды головокружения — к тонким данным ЭКГ, которые наблюдаются при синдроме Бругада.

Люди, у которых диагностирован синдром Бругада, почти всегда могут избежать летального исхода с помощью соответствующего лечения, и рассчитывать на нормальную жизнь.

Причины внезапной сердечной смерти

Наиболее распространенными электрофизиологическими механизмами, приводящими к ВСС, являются тахиаритмии, в частности фибрилляция желудочков или желудочковая тахикардия. Прерывание тахиаритмий с использованием либо автоматического внешнего дефибриллятора, либо имплантируемого дефибриллятора кардиовертера является эффективным методом лечения. Имплантируемый дефибриллятор стал основным терапевтическим методом в профилактике и лечении внезапной сердечной смерти. Пациенты с тахиаритмией имеют лучший общий прогноз среди больных с внезапной остановкой сердца.

Существует несколько факторов на уровне органа (например, дисбаланс вегетативной нервной системы), ткани (например, механиз re-entry, разрывы волн и альтернативные эффекты потенциала действия), на клеточном уровне (например, срабатывающая активация и автоматизм) и на субклеточном уровне (аномальная активация или дезактивация ионных каналов), вызывающие генерацию фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии в разных условиях. Анатомический или функциональный блок в процессе распространения импульса может создать схему с круговым фронтом волны, в результате чего возникает желудочковая тахикардия.

Другие механизмы, такие как разрывы волн и столкновения, участвуют в генерации фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии. В то время как на уровне ткани вышеупомянутые механизмы повторного включения и разрыва волны являются наиболее важными известными механизмами данных расстройств, на клеточном уровне повышенное возбуждение или снижение реполяризационного резерва кардиомиоцитов может приводить к эктопической активности (например, автоматизму), способствуя развитию фибрилляции желудочков или желудочковой тахикардии.

На субклеточном уровне измененные внутриклеточные токи Ca2 +, измененные внутриклеточные токи K + (особенно при ишемии) или мутации, приводящие к дисфункции натриевого канала (Na + каналопатия), могут увеличить вероятность развития расстройств.

Приблизительно 20-30% пациентов с зафиксированными случаями внезапной смерти имеют брадиаритмию или асистолию на начальной стадии. Зачастую трудно определить с уверенностью инициирующее событие у пациента, имеющего брадиаритмию, потому что асистолия и пульсационная электрическая активность могут возникать в результате устойчивой формы тахикардии. В редких случаях начальная брадиаритмия, вызывающая ишемию миокарда, может спровоцировать фибрилляцию желудочков или желудочковую тахикардию.

Большинство случаев ВСС встречаются у людей со структурными отклонениями сердца. Инфаркт миокарда (ИМ) и ремоделирование сердца являются наиболее распространенной структурной аномалией у пациентов с ВСС. У больных, перенесших инфаркт миокарда, наличие преждевременных желудочковых сокращений, особенно сложных форм, короткие интервалы связывания (R-on-T) или тахикардия указывают на повышенный риск внезапной смерти. Однако подавление ПЖС антиаритмическими препаратами увеличивает смертность из-за проаритмического риска лекарственных препаратов.

Гипертрофическая кардиомиопатия и дилатационная кардиомиопатия связаны с повышенным риском ВСС. Различные клапанные заболевания, такие как аортальный стеноз, связаны с повышенным риском ВСС. Острые заболевания, такие как миокардит, могут приводить к риску ВСС в результате воспаления и фиброза миокарда.

Реже, внезапная сердечная смерть случается у пациентов, у которых не имеется явной структурной болезни сердца. Эти состояния как правило унаследованы синдромами аритмии.

Несмотря на то, что у многих больных имеются анатомические и функциональные сердечные факторы, которые предрасполагают их к развитию желудочковых аритмий, только у небольшого процента развивается ВСС. Идентификация пациентов, подверженных риску развития ВСС, остается проблемой. Самым сильным известным предиктором ВСС является значительная дисфункция левого желудочка по какой-либо причине. Предполагается взаимодействие между местной ишемией, дисфункцией ЛЖ и переходными событиями (например, ухудшение ИБС, ацидоз, гипоксемия, стеновое напряжение, медикаменты, нарушения обмена веществ) как ускоритель внезапной смерти.

ЭКГ – главный метод диагностики

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику. В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму. Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются. Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны. Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу. О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее. Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

Диагностика и симптомы

Симптомы, которые пациент мог бы распознать до обострения, не установлены. Выяснить, что есть синдром, можно только проанализировав приступы недомогания. Человек может не потерять сознание, степень выраженности тревожных признаков бывает разной.

На заметку!

Около 11 процентов больных умирают в конце первого обострения.

Приступы, характерные для болезни Бругада, отличают по нескольким критериям. Возникают они ночью, иногда поздно вечером. Редко синдром проявляет себя в дневные часы. Это случается после серьезных физических или эмоциональных нагрузок, на фоне повышения температуры или давления, инфицирования. Ухудшение состояния резкое, для самого больного может казаться беспричинным. Легкое головокружение быстро переходит в полную потерю ориентации, потоотделение усиливается, зрачки расширяются, перед глазами появляются точки, человек теряет способность ясно мыслить и воспринимать реальность. Сердечный ритм ясно ощутим, сильные толчки отдаются в груди, сопровождаясь болью.

При потере сознания можно обнаружить признаки синдрома Бругада. Больной может прийти в себя уже через 30 секунд, длительные обмороки исключены. Конечности могут судорожно подергиваться. С окончанием приступа человек полностью адекватен, осознает произошедшее и может достаточно быстро прийти в себя.

Определение диагностических критериев начинается с ЭКГ исследования. Специалисты внимательно изучают так называемый сегмент ST, при этом могут искать признаки полной или частичной блокады желудочков. Но такие исследования крайне непоказательны. У детей младше пяти лет признаки не будут заметны вовсе. При этом даже у взрослого человека на результаты серьезно повлияет положение электродов. Наиболее удобным методом обследования будет снимок Холтера в разрезе одних суток. В тех случаях, когда приступы уже были, есть определенные наследственные факторы риска, могут использовать специальные блокаторы натриевых каналов. Но только в условиях, когда можно оказать срочную реанимационную помощь.

На заметку!

Признаки болезни различны в зависимости от типа патологии, наличия или отсутствия обмороков.

ЭКГ признаки у синдрома Бругада долгое время были единственным методом диагностики, причиной постановки конкретного диагноза. Однако целесообразно проводить и другие исследования, которые дают более точные результаты: МРТ мозга, нейросонография, профильные тесты невролога. Известны случаи, когда даже после полного обследования у больного не были выявлены признаки болезни, диагноз остается неясным. Следует провести тесты у родственников. Чаще удается найти проявления болезни, после врач может говорить о причинах недомогания.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Бругады могут включать в себя следующее:

  • Обморок и остановка сердца: наиболее распространенные клинические проявления; во многих случаях остановка сердца происходит во время сна или отдыха
  • Ночные кошмары
  • Отсутствие симптомов, но обычная ЭКГ показывает подъем сегмента ST в грудных отведениях V1-V3.
  • Сочетание с фибрилляцией предсердий (наблюдается в 20% случаев)
  • Лихорадка: сообщалось о возникновении или усугублении клинических проявлений.

Сообщается, что отсутствие начальных симптомов чаще встречается у больных также имеющих фибрилляцию желудочков.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *