Берже болезнь

Болезнь Берже имеет еще одно название – IgA-нефропатия (хроническая нефропатия). Впервые недуг был описан в конце 60-х годов. Тогда о нем говорили как о протекающем в виде рецидивов гематурии (наличие крови в моче в количестве, превышающем физиологическую норму) нефрите. Чаще заболевание почек затрагивает мальчиков. Наблюдается в детском возрасте.


Фото: Хроническая нефропатия

Болезнь Берже повышает риск летального исхода от различных причин

Исследователи из Университетской клиники Эребру в Швеции сравнили 3622 пациента с этим заболеванием с 18 041 здоровыми людьми, подобранными по возрасту и полу. У всех больных IgA-нефропатией риск смертности был повышен на 53%, а продолжительность жизни была меньше на 6 лет.

Самая высокая смертность наблюдалась в ​​первый год после постановки диагноза. Среди причин лидировали сердечно-сосудистые осложнения. Больные умирали от них на 59% чаще по сравнению с пациентами, не имеющими такой патологии.

Однако исследование выявило одну достаточно интересную особенность – большинство пациентов погибали только после начавшейся некорректируемой почечной недостаточности. Поэтому главным было правильное лечение, позволяющее как можно дольше сохранить функцию почек.

Во время исследования обнаружилось, что кровные родственники таких пациентов в 3 раза чаще болеют тяжёлыми заболеваниями почек. Поэтому при наличии родственника больного IgA нефропатией, нужно контролировать показатели анализов мочи, сдавать кровь на биохимию и периодически проходить УЗИ почек. Это позволит выявить почечные патологии на раннем этапе, чтобы вовремя начать их лечение.

Лечение болезни Берже

Специфического лечения не разработано. Больным назначают препараты, снимающие симптомы воспаления, выводящие лишнюю жидкость, устраняющие отеки. Показаны гормоны, противовоспалительные средства. Для борьбы с сопутствующими инфекциями применяются антибиотики.

Показана диета с исключением соли, копчёных, пряных, острых блюд. Запрещаются курение и алкоголь., Больным нельзя долго время находиться на солнце, чтобы не провоцировать новое появление крови в моче. Следует максимально избегать переохлаждений и простуд.

Продолжительность жизни при IgA нефропатии зависит от полноты и своевременности проведенного лечения, а также от соблюдения больным рекомендаций по образу жизни и диете. Факторы ухудшающие прогноз: гипертония, протеинурия, повышенный уровень креатинина в сыворотке.

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

Иммуноглобулин — ассоциированная нефропатия

LgA-нефропатия– это заболевание, которое сопровождается lgA – иммунных комплексов в клубочках. Заболевание проявляется достаточно медленной прогрессирующей гематурией, нередко почечной недостаточностью и протеинурией. Основанием для постановки диагноза служит биопсия почек и анализ мочи. В целом прогноз благоприятен. Что касается лечения, то оно включает в себе прием омега-3 жирных полиненасыщенных кислот, глюкокортикоидов и ингибиторов ангиотезин – превращающего фермента.

LgA-нефропатия – является формой хронического ГН, которая характеризуется накоплением в кубиках lgA – иммунных комплексов. Это достаточно распространенная во всем мире форма ГН. Начинается заболевание преимущественно в подростковом возрасте и после 20 лет. Женщины заболевают примерно в 2 – 6 раз реже, чем мужчины. Стоит отметить, что данное заболевание в основном распространенно среди азиатов и белых, чем среди афроамериканцев. В США распространенность болезни составляет 5%, в Австралии и Южной Европе – от 10 до 20%, в Азии – от 30 до 40%.
Основные причины не выявлены. Однако существует предположение, что lgA-нефропатия возникает из-за множества патогенетических механизмов, среди которых можно выделить аномальное гликозилированиеgA-l и продукциюgA-l. Это вызывает повышенную связь с мезангиальными клетками. Также стоит отметить сниженный клиренс gAl, чрезмерную продукцию цитокинов, которые стимулируют пролиферацию мезангиальных клеток, и дефект иммунитета слизистой. Также наблюдается семейный характер. Это предполагает, что природа заболевания в некоторых случаях все же генетическая.
Исходно почечная функция сохранена, но при этом могут возникнуть признаки заболевания почек. Стоит отметить, что у некоторых пациентов заболевание манифестируется хронической или острой очечной недостаточность, нефротическим синдромом и тяжелой артериальной гипертензией.

Симптомы

Самый распространенный симптом нефропатии – это рецидивирующая или постоянная макроскопическая гематурия, бессимптомная микрогематурия, которая протекает с умеренной протеинурией. Иные симптомы данного заболевания обычно протекают не выражено.
При gA нефропатии макрогематурия в большинстве случаев начинается после лихорадки, возникшей на фоне болезни слизистой оболочки, на первые или вторые сутки, имитируя при этом острый ГН, помимо начала гематурии, немедленно следуя или совпадая с лихорадкой. Заболевание может сопровождаться болью в поясничном отделе. На момент диагностики нефропатии не характерна артериальная гипертензия.

Диагностика

Диагноз ставиться врачами на основании анализа мочи, а подтверждается только биопсией. Стоит отметить, что анализ мочи позволяет выявить микрогематурию, обычно с эритроцитарными цилиндрами и дисморфными эритроцитами. Умеренная протеинурия является типичной и встречается практически без гематурии. Примерно у 20% пациентов развивается нефротический синдром.
Концентрация комплемента и креатинина плазмы крови обычно в норме. Концентрация в плазме крови gA вполне может быть увеличена. Также могут присутствовать циркулирующие gA и комплексы фибронектина. Однако стоит учесть, что результаты могут носить сомнительную ценность.

Биопсия почек указывает гранулярные включения С3 и gA в расширенном мезангие при иммуно-флюорисцентном окрашивании с фокусами сегментарных некротических или пролиферативных изменений. Важно, что включения gAмезангиального характера не являются специфическими и нередко встречаются при других заболеваниях, в том числе при разнообразных коллагенозах, раке легкого, ВИЧ-инфекции, псориазе, воспалительных заболеваниях кишечника, циррозе печени и при заболевании пурпура Шенлейн-Генюха. Гломерулярное накопление gA – это основная особенность пурпуры Шенлейн-Генюха. При биопсии могут быть неразличимы данные состояния. Из-за этого возникло предположение, что пурпура является системной формой нефропатии. Однако это заболевание клинически отличается от нефропатии и проявляется обычно болью в области живота, артралгией и высыпаниями.

Лечение IgA-нефрита

Тактику лечения болезни Берже разрабатывает лечащий врач, основываясь на результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она направлена на устранение симптоматики заболевания и исключения риска развития почечной недостаточности и других осложнений.

Методы лечения

Их особенности

Нефропротекция

Представлена комплексом мер, направленных на сохранение почечной функции или снижение дисфункции:

  • фармакологические препараты, снижающие АД;

  • стабилизация водного режима организма;

  • диета, минимизирующая потребление соли и белка;

  • отказ от НПВС;

  • отказ от вредных привычек.

Антибактериальная терапия

Показана если выявлена связь между заболеванием и бактериальной инфекцией в организме. Подбор препарата осуществляется индивидуально, в зависимости от возбудителя.

Иммуносупрессивная терапия

Комплекс мероприятий, направленных на подавления нежелательных иммунных реакций организма. Показан в тяжёлых случаях и требует приёма глюкокортикоидов или цитостатиков.

Противовоспалительная терапия

Предусматривает приём глюкокортикостероидов, дозировку которых определяет лечащий врач, исходя из проявленности протеинурии.

Лечение проводится в комплексе и требует от пациента активного участия и ответственности, поскольку предусматривает изменение образа жизни, отказ от курения и потребления спиртных напитков и физических нагрузок.

Пройти диагностику и курс лечения урологических заболеваний можно в клиниках «Доктор рядом». Записывайтесь на приём к нашим специалистам, позвонив по номеру круглосуточной линии: +7 (495) 153-01-80.

Цены на лечение

Стоимость курса лечения болезни Берже в клинике за рубежом зависит в первую очередь от стоимости размещения в конкретном медицинском центре.

Цены на лекарственные препараты, используемые при этом заболевании примерно одинаковы в большинстве развитых стран. А вот стоимость пребывания в университетской клинике в Бельгии будет ниже на 30-40% чем в соседней Германии или Франции, и на 40-60% ниже, чем в клинике Израиля или США.

Клиники Бельгии

  • Университетская клиника Сен-Люк.
  • Университетская клиника Сен-Пьер.
  • Региональный медицинский центр «Цитадель».
  • Медицинский центр Имени Жоржа Брюгманна.
  • Университетская клика Лювена.

Получите больше информации о диагностике и тактике лечения болезни Берже в Бельгии. Задайте свой вопрос через форму обратной связи или закажите обратный звонок. Наш сотрудник перезвонит вам в течение суток и ответит на все интересующие вас вопросы.

Статья подготовлена по материалам:

1. Author: Sohail Abdul Salim, MD, FASN, FACP; Chief Editor: Vecihi Batuman, MD, FASN «IgA Nephropathy»

2. Naimeh Tashakkorinia; Maria E. Tudor. «Berger Disease»

Формы и симптомы болезни Берже

По происхождению выделяют две формы болезни Берже:

  • Идиопатическая IgA-нефропатия обусловлена ​​нарушениями в выработке иммуноглобина А на слизистых оболочках пищеварительной и дыхательной систем.
  • Вторичная нефропатия сопровождает другие заболевания, такие как целиакия, ревматоидный артрит, саркоидоз, СПИД, гепатит В, воспалительные заболевания кишечника.

По симптомам и тяжести протекания IgA нефропатия делится на следующие формы:

  • Синфарингитная – форма, обостряющаяся на фоне простуд, ларингитов, фарингитов. У больного появляется гематурия – кровь в моче. Иногда выделение крови бывает обильным. Гематурия сопровождается болью в пояснице, повышением температуры, отеками. В период между простудами симптомов не возникает.
  • Латентная (скрытая) – опасная форма болезни, при которой примеси крови в моче незаметны. Проявляется небольшими болями в мышцах, пояснице, суставах, слабо выраженными отеками. Несмотря на скудость проявлений, она также приводит к почечной недостаточности.
  • Нефротическая – тяжёлая форма, сопровождающаяся выделением с мочой крови, белка, обширными отёками, потерей жидкости. Часто является осложнением других форм заболевания.

Клинические проявления IgA-нефрита

Форма

Клинические проявления

Синфарингитная

Начинается внезапно и резко на фоне инфекций органов дыхания или ЖКТ, предварительно проведённой вакцинации, интенсивных нагрузок. Характеризуется:

  • болевой симптоматикой;

  • ощущением дискомфорта в поясничной области;

  • кровяной примесью в урине;

  • симптоматикой ОПН (крайне редко);

  • повышением АД (при почечной недостаточности).

Восстановление функции почек, как правило, происходит самостоятельно через несколько недель.

Латентная

Клинические проявления поражения почек отсутствуют. Изредка пациенты жалуются на боли в мышцах и отёчность.

Нефротическая

Развивается нефротический синдром, который характеризуется:

  • высоким уровнем белка в урине;

  • сильными отёками тела;

  • скоплением экссудата в свободной брюшной полости;

  • ощущением тяжести в пояснице;

  • рвотой;

  • обезвоживанием организма.

Характеристика

При наличии болезни Берже почки теряют способность к фильтрации отходов. Белок IgA (иммуноглобулина А) накапливается, что впоследствии приводит к избытку воды в крови. В некоторых случаях при наличии диагноза происходит развитие терминальной стадии почечной болезни. Это серьезная патология, при которой почки не в силах выполнять свои функции.


Фото: Почечная болезнь

Возникновение в детском возрасте

Болезнь Берже у детей в хронической или острой форме фиксируется нечасто — примерно в 10% случаев. Ребенок может жаловаться на ноющую боль в животе или пояснице (хотя болевые ощущения могут и отсутствовать), цвет мочи приобретает темную окраску.

Если имеются очаги инфекции, назначаются противовоспалительные и антибактериальные препараты. Особого внимания требует детский рацион: необходимо исключить или существенно ограничить употребление мучных изделий и продуктов, богатых холестерином.
Опасность патологии

По международной классификации болезней (МКБ) синдром Берже получил код N02 — «Устойчивая и рецидивирующая гематурия», поскольку отличается хроническим течением и периодическими обострениями (несколько раз в год). Тем не менее, она редко приводит к дисфункции почек.

Внимание! Серьезную опасность мезангиопролиферативный гломерулонефрит представляет при беременности: более чем у 40% беременных с патологией почек возникает преэклампсия. Она сопровождается ярко выраженной протеинурией, отеками и артериальной гипертонией. На 28 неделе гестации это грозит выкидышем, отслойкой плаценты, задержкой в развитии плода (на III–V стадии болезни).

В этом случае больной после проведения диагностических процедур и прохождения лабораторных анализов предписывается стационарное лечение ограниченным набором препаратов (противопоказано принимать цитостатики в силу их токсического действия на эмбрион), в тяжелых случаях — раннее кесарево сечение. При легкой степени поражения почек (I–II стадия), прогноз обычно положительный как для женщины, так и ее ребенка.

Патогенез и этиология болезни Берже

Было предпринято много попыток выяснить причины возникновения болезни Берже и механизмы развития патологических процессов. Тем не менее, до сих пор остается много неясностей, связанных с этиологией и патогенезом этого недуга. Кроме неустановленых причин болезни известны состояния, связанные с системными патологиями (ревматоидный артрит, красная волчанка, болезнь Бехтерева), саркоидозом, псориазом, болезнями пищеварительной системы (такими как целиакия, воспалительные процессы в кишечнике, проблемы с печенью).
На данный момент исследователи рассматривают вероятность влияния нескольких групп факторов. Так, изучаются версии с пищевыми (белки молока: альфа-лактальбумин, бета-лактальбумин, казеин, глютен) и микробными (грибы, палочка Коха, вирусы герпеса и гепатита и др.) факторами. Также не исключается роль эндогенных антигенов (у пациентов с лимфомами).
Некоторые ученые приводят данные в пользу генетического фактора. Дело в том, что была отмечена связь болезни Берже с мутациями в 6q22-23 хромосоме. В ряде работ изучается связь IgA-нефрита с антигеном HLA BW35, HLA-DR-4. Также была выявлена связь полиморфизма гена АПФ с дальнейшим развитием болезни.

Было выяснено, что у пациентов с болезнью Берже нарастает концентрация иммунных комплексов, которые содержат иммуноглобулины А. Патология связана с двумя причинами: повышенное производство антител и нарушение клиренса (показатель скорости очищения биологических жидкостей или тканей организма). На данный момент допускается следующая версия патогенеза. Происходит патологическое гликозилирование (присоединение остатков сахаров), а также полимеризация IgA. При этом откладываются иммунные комплексы с аномальным иммуноглобулином А в клубочках, активируются лейкоциты и каскад воспаления. (Сыворотка крови здорового человека содержит, в основном, мономерный иммуноглобулин А. При этом полимерные IgA, которые выделяются из слизистых оболочек, в циркуляции участия почти не принимают).
Такое предположение было подтверждено несколькими научными исследованиями. Так, в одной из работ описано угнетение производства мономерного иммуноглобулина А и его выделения из слизистых на фоне повышенного синтеза в костном мозге полимерного IgA у больных, имеющих диагноз «IgA-нефропатия». Также было высказано предположение, что аномальный по галактозе и сиаловым кислотам иммуноглобулин А1, возможно, синтезируют лимфоидные клетки. При этом пока не выяснено, как он попадает в кровь.
Изменения молекулярной структуры иммуноглобулина А нарушают его клиренс печеночными клетками (на них воздействует асиалогликопротеиновой рецептор, который распознает остатки галактозы и разрушает IgA). Также идет нарушение процесса формирования комплекса «антиген – антитело».
Происходит полимеризация дегликозилированного иммуноглобулина А, и он становится родственным внеклеточному белку (фибронектину, ламинину, коллагену IV типа). С3-связывающий сайт изменяется, из-за чего нарушается активирование системы комплемента (комплекс сложных белков, которые присутствуют в крови, для для гуморальной защиты организма от действия чужеродных агентов). Тогда недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А становится антигеном, кроме этого усиливается производство IgA, а также IgG.
Также исследователи представили данные о том, что недостаточно гликозилированный иммуноглобулин А ведет к усилению распада клеток и синтеза оксид азота в мезангиоцитах, которые располагаются между петлями клубочковых капилляров, по сравнению с нормальным. Эти клетки связывают иммунные комплексы, и образуются отложения иммуноглобулина А. В результате запускается система комплемента, и клетки почек вместе с циркулирующими клетками начинают синтезировать цитокины и факторы роста. Этот процесс проявляется специфическими гистопатологическими характеристиками.
Болезнь Берже — форма нефрита, при которой изменения, обусловленные запуском системы комплемента и синтезом цитокинов, затрагивают, прежде всего, мезангий клубочков. При этом мезангиоциты активно делятся и растут, капилляры клубочков расширяются, иммунные комплексы откладываются в стенках и на поверхности капилляров. То есть IgA-нефропатия относится к мезангиопролиферативным гломерулонефритам. Вариантов этого заболевания существует несколько.

Этиология болезни Берже

Заболевание имеет сложную этиологию, которая представлена целым комплексом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей организма пациента. Учёным удалось выявить его связь с определёнными инфекциями, аутоиммунными заболеваниями и мутациями генов.

Инициирующие факторы

Как проявляются?

Инфекционные

Воздействие вирусных и бактериальных агентов, поражающих органы желудочно-кишечного тракта, дыхательные пути, дерму. Исследователи полагают, что ткани почек при них поражаются вследствие нетипичной реакции иммунитета.

Генетические

Заболеванию больше всего подвержены представители азиатской популяции, что обусловлено их генетикой, а именно — мутациями шестой хромосомы. Помимо этого прослеживается связь с таким мультифакториальным наследственным заболеванием, как целиакия, и рядом других.

Иммунологические

Заболевание провоцирует интенсивное производство иммунных комплексов, которые не выводятся печенью и почками. Эти процессы развиваются вследствие:

  • сбоев синтеза иммуноглобулина «А»;
  • нетипичной реакции на инфекционные агенты;
  • реакции на развитие новообразований.

Исследователи полагают, что внешние факторы также могут выполнять роль инициирующих. Частое потребление в пищу продуктов, характерных для азиатских регионов (к примеру, морепродуктов или неочищенного риса), может стать причиной осложнений нефропатии и — вместе с генетическими мутациями, характерными для данных областей — спровоцировать более частое развитие заболевания.

Диагностика болезни Берже

Болезнь Берже диагностируется после изучения клинических проявлений и выполнения необходимых анализов. Главный признак – микро- или макрогематурия (присутствие крови в моче). У многих пациентов отмечается высокий уровень в сыворотке иммуноглобулина А, причем доминирует его полимерный вариант. Многие специалисты сходятся во мнении, что по степени повышения таких иммуноглобулинов нельзя судить о том, насколько активна нефропатия и какой у заболевания прогноз. Тем не менее, если болезнь протекает латентно, и данных биопсии нет, в качестве диагностического критерия принимают концентрацию в сыворотке IgА, превышающую значение 3,15 г/л. Кроме того, отмечается повышение титров с содержанием иммунных комплексов. При этом показатель комплемента в большинстве случаев остается в норме.
Стандартный метод диагностики – морфологическое изучение биоптата почки. Световая микроскопия исследуемой ткани позволяет выявить рост числа мезангиальных клеток, также растет количество внеклеточного матрикса. Иммуногистохимический метод дает возможность обнаружить скопление иммуноглобулина А в мезангиуме (гранулы, которые сливаются друг с другом). Причем IgA нередко сочетается с IgG и C3.
Цель дифференциальной диагностики – отличить болезнь Берже от некоторых урологических заболеваний, которые проявляются гематурией. Прежде всего, это такие состояния, как новообразования почек и мочевыводящих путей, камни, туберкулез мочевыводящих органов.
Общепринятым методом диагностики до сих пор считается цистоскопия. Однако ее целесообразность при обследовании пациентов возрастной группы до 40 лет вызывает сомнения, поскольку у молодых людей риск злокачественных процессов в мочевом пузыре невысок.

Широкое применение получила лучевая диагностика — сканирование при помощи ультразвука и компьютерная томография (рентгеновская, магнитно-резонансная). Эти способы позволяют оценить состояние и верхних мочевых путей, и мочевого пузыря. При этом они переносятся пациентами лучше цистоскопии и не ведут к осложнениям (травмам мочевых путей). Тем не менее, нужно принимать во внимание, что такие методы не могут полностью исключить вероятность онкологического заболевания. Поэтому пациенты из группы риска должны пройти цистоскопию.

Дифференциальная диагностика болезни Берже

Если отмечается протеинурия (белок в моче) со значением выше 0,3 г/л, а в осадке присутствуют эритроцитарные цилиндры, можно говорить о гломерулярных, тубулярных заболеваниях или же непочечных болезнях.
В ряде случаев провести дифференциальную диагностику между болезнью Берже и другими формами нефропатии (например, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран) удается только морфологическим способом. Так, признак болезни базальных мембран – истонченность базальной мембраны клубочка, отложения IgA в тканях почек при этом не отмечаются. Синдром Альпорта можно заподозрить при сенсорной тугоухости, лейомиоматозе и явлениях деформации хрусталика.
В современной классификации существуют два типа IgA-нефропатии – первичная (т.е. собственно болезнь Берже) и вторичная, связанная с каким-либо другим заболеванием.
У пациентов, страдающих геморрагическим васкулитом, в почках наблюдаются похожие морфологические признаки, а в сыворотке повышается IgA. Поэтому некоторые медики склонны считать IgA-нефропатии разновидностью геморрагического васкулита.

Особенности ведения пациентов с IgA-нефропатией

Развитие вторичной формы связано с особенностями течения основного заболевания, на лечение которого и должны быть направлены основные усилия медиков. Что же касается собственно болезни Берже, то в большинстве случаев прогноз у нее относительно благоприятен. Примерно 15-30 % таких пациентов в течение 15 лет сталкиваются с почечной недостаточностью. Однако прогрессирует она довольно медленными темпами.
Прогноз при IgA-нефропатии могут ухудшить следующие факторы:
· Принадлежность к мужскому полу.
· Преклонный возраст.
· Нарушения метаболизма (такие как гиперлипидемия, гиперурикемия).
· Выраженные изменения по результатам биопсии – полулуния, синехии, гломерулосклероз, иммунные отложения, патологические процессы тубулоинтерстиция: интерстициальный фиброз, атрофия канальцев.
· Уровень белка в моче более 1 г/сутки.
· Сильная гематурия.
· Почечная недостаточность.
· Повышенное артериальное давление.
· Генетический фактор.
При дебюте болезни в немолодом возрасте склеротические процессы и тубулоинтерстициальные изменения обычно выражены сильнее. В научной литературе встречаются описания семейных случаев заболевания, когда прогноз существенно отягощается (полиморфизм генов бета2-гликопротеина 1, ICAM-1, мутации 6q22-23, появление болезни в одном поколении). Нередки случаи, когда недуг возвращается и после операции по пересадке почки. По данным медицинской статистики у 20-50% прооперированных пациентов случается рецидив. Показатели выживаемости трансплантата выше, чем у больных с другими видами нефропатий. Донорство близких родственников в данном случае нежелательно.

Осложнения

Главное осложнение болезни Берже — развитие терминальной почечной недостаточности (ТПН). В этом состоянии пациент нуждается в проведении регулярного гемодиализа, для того чтобы продолжать жить.

В качестве варианта лечения этого осложнения иногда рассматривается вопрос о трансплантации почки, но ее результаты, как правило, непродолжительны. Все патологические проявления заболевания возвращаются в течение года-двух.

Лучшая тактика — проводить адекватное постоянное лечение для предупреждения развития конечной фазы почечной недостаточности.

При подозрении на болезнь Берже диагностика основана на анализе мочи и биопсии почки.

Анализ мочи демонстрирует гематурию, дисморфные эритроциты и протеинурию. Биопсия почки и иммуногистологическое исследование подтверждают диагноз. Световая микроскопия может показать очаговую или диффузную мезангиальную пролиферацию и увеличение мезангиального матрикса.

При распространенном заболевании можно обнаружить интерстициальный фиброз с канальцевой атрофией. Электронная микроскопия показывает электронно-плотные отложения IgA в мезангии.

Иммунофлуоресцентная микроскопия показывает типы отложений иммуноглобулинов (в основном IgA, но также IgG и IgM) в стенках мезангиума и капилляров. C3 и C4 обычно выявляются при C4d, что указывает на плохой прогноз с прогрессированием до терминальной стадии почечной недостаточности. Уровень сывороточного IgA не имеет клинического значения.

Классификация

MEST

Оксфордская классификация IgA-нефропатии (MEST), опубликованная в 2009 году, включает четыре гистологических признака, которые определены независимыми предикторами клинического исхода. Рабочая группа классификации нефропатии IgA добавила фактор образования полулуний в клубочках (серповидный гломерулонефрит) к оксфордской классификации, чтобы сформировать оценку MEST-C.

Особенности, которые определяют оценку MEST-C

  • М — мезангиальная гиперцеллюлярность, определяемая как более четырех мезангиальных клеток в любой мезангиальной области клубочка: М0 — мезангиальная гиперцеллюлярность в <50% клубочков; M1 ≥50%
  • E — Эндокапиллярная пролиферация, определяемая как гиперцеллюлярность из-за увеличенного количества клеток в клубочковом капиллярном просвете: E0 — отсутствие гиперцеллюлярности; E1 — гиперцеллюлярность в любом клубочке
  • S — Сегментарный гломерулосклероз, определяемый как адгезия или склероз в части клубочкового пучка: S0 — отсутствие сегментарного гломерулосклероза, S1 — наличие сегментарного гломерулосклероза при любом гломерулусе
  • T — трубчатая атрофия/интерстициальный фиброз, определяемая как предполагаемый процент площади коры, показывающий трубчатую атрофию или интерстициальный фиброз, в зависимости от того, что больше: T0 составляет 0-25%; Т1 составляет 25-50%; Т2> 50%
  • C — полулуния в клубочках: C0 (без полулуний), C1 (полулуния менее чем в одной четверти клубочков) и C2 (полулуния более чем в одной четверти клубочков).

Клиническое значение отдельных особенностей MEST-C:

  • М1 — худшие результаты, чем М0;
  • E1 — хуже выживаемость почек у пациентов без иммуносупрессии и улучшение почечной выживаемости с иммуносупрессией;
  • S1— Предсказание худших результатов;
  • T— самый сильный предиктор худших результатов;
  • C1 — Предсказание худших результатов, если не установлена иммуносупрессия, но не при использовании иммуносупрессии; C2 предсказывает худшие результаты независимо от иммуносупрессии.

Клиническая классификация

IgA нефропатия бывает первичная (идиопатическая) или вторичная (связанная с некоторым другим известным состоянием).

Первичная IgA нефропатия может проявляться по разному — от почти бессимптомных нарушений мочеиспускания до острой почечной недостаточности. Сейчас выделяются пять клинических типов проявления первичной болезни Берже.

  1. Наиболее частым проявлением (приблизительно 60-80%) IgA нефропатии становится бессимптомное микроскопическое нарушение мочеиспускания с одним или несколькими эпизодами перемежающейся гематурии. Рецидивирующая макроскопическая гематурия, часто связанная с инфекцией верхних дыхательных путей (вирусный фарингит), считается признаком детской нефропатии IgA. Гематурия обычно безболезненная. Артериальное давление может быть в пределах контрольного диапазона или повышенным. Функция почечного клиренса находится в пределах допустимого диапазона или снижена.
  2. Вторым наиболее распространенным проявлением (приблизительно 26%) становится бессимптомная микроскопическая гематурия с легкой протеинурией, гипертонией или снижением функции почечного клиренса.
  3. Острая форма почечной недостаточности (приблизительно 12%) с тяжелой протеинурией, нормальной или низкой функцией клиренса и нормальным или высоким кровяным давлением — третья по частоте.
  4. Нефротический синдром может быть первичным проявлением у 10% пациентов.
  5. Редко IgA нефрология может проявляться как острый серповидный гломерулонефрит с олигурией, отеком и гипертонией.

Вторичная IgA нефропатия. В этом случае отложение IgA в почках происходит из-за другого клинического состояния. В этом случае обычно присутствуют признаки и симптомы этого состояния, нехарактерные для изолированного поражения почек.

Результат и прогноз

Лечение можно считать эффективным, если:
· Нормализуется азотовыделительная функция.
· Приходит в норму артериальное давление (не выше 130/80 мм. рт. ст.).
· Наблюдается снижение белка в моче (до нормализации анализов или до 0,5-1 г при первоначальных высоких показателях).
· Уменьшается гематурия.
· Достигается ремиссия у пациентов с нефротическим синдромом.
При этом нельзя забывать, что даже после значительного улучшения состояния пациент должен наблюдаться в медицинском учреждении и регулярно проходить необходимые обследования. Прогноз болезни Берже при адекватном лечении благоприятный.

Профилактика болезни Берже

Так как болезнь Берже — это хроническая патология, то, чтобы не допустить рецидивов, необходимо проводить профилактические меры:
— Нужно соблюдать диету, ограничивающую легкие углеводы, животные жиры и соль.
— Вести здоровый образ жизни без вредных привычек.
— Производить санацию очагов инфекции (тонзиллит, фарингит, гайморит).
— Не подвергаться переохлаждению.
— Следует регулярно проводить курсы фитотерапии.
— Регулярно посещать уролога и сдавать анализы. Дата публикации 22.08.2016

Причины развития

Несмотря на достаточную заинтересованность медиков заболеванием, точную причину его развития у ребенка удается выявить не всегда. Считается, что чаще патология развивается как ответ на вирусную инфекцию, влекущую за собой простудные состояния и лихорадку. В таком случае происходит образование специфических антител, направленных на борьбу с инфекцией, что наносит удар по почечным структурам. В результате в почках накапливаются иммунные комплексы, а затем развивается некроз сосудистых петель.


Фото: Вирусная инфекция

Не исключается наследственная предрасположенность к патологии. Врожденные почечные дисплазии также могут дать старт недугу.

Среди предрасполагающих факторов числятся:

  • высокий уровень холестерина;
  • повышенное кровяное давление;
  • пол;
  • наличие воспалительного процесса в разных органах и кровеносных сосудах.


Фото: Высокий уровень холестерина

Симптоматика

Распознать заболевание на ранних стадиях очень сложно. Это обусловлено отсутствием видимых признаков патологического состояния. Симптомы возникают многим позже и выражаются в:

  • отечности конечностей;
  • высоком давлении;
  • повышенной усталости;
  • лихорадке;
  • мышечных болях;
  • кишечных расстройствах;
  • частых инфекционных поражениях верхних дыхательных путей.


Фото: Верхние дыхательные пути

Болезнь Берже у детей характеризуется и прочими моментами. Так, в моче происходит обнаружение белка и крови, по причине чего она окрашивается в розовый цвет. При этом у ребенка отмечаются боли в районе поясницы. Несмотря на тот факт, что часто болезнь имеет доброкачественное течение, периодически возможны обострения. При отсутствии эффективного лечения к двенадцати годам у ребенка может отмечаться существенное снижение функционирования парного органа. Но встречаются и случаи спонтанной ремиссии.


Фото: Белок в моче

С обращением к врачу родителям ребенка, у которого наблюдаются вышеописанные симптомы, медлить опасно. При первой встрече специалист произведет осмотр пациента, соберет жалобы и изучит анамнез. Для подтверждения диагноза потребуется ряд лабораторных исследований:

  • Клинический анализ мочи (на наличие крови и белка)
  • Клинический анализ крови
  • Анализ на уровень холестерина


Фото: Клинический анализ крови

Дополнительные методы исследования включают биопсию и УЗИ почек, измерение кровяного давления, цистоскопию, исследование сосудов глазного дна.

Лечение

Специфическое лечение болезни Берже до настоящего момента не установлено. Облегчение состояния ребенка, то есть борьбу с симптоматикой, рекомендуется проводить посредством:

Пересмотра питания

Это самый важный момент. Привычный для ребенка рацион придется кардинально изменить. При этом диета должна быть аглютеновой (из рациона следует убрать глютенсодержащие продукты). Глютен – это белок, высокое содержание которого отмечается в злаковых. Пшено, ячмень и пшеница категорически запрещены. Под запретом оказываются колбасы, сосиски и хлебобулочные изделия, содержащие пшеничную/ржаную муку. Заменить таковую можно рисовой, кукурузной или гречневой.

Фото: Глютеносодержащие продукты

При аглютеновой диете организм ребенка должен получать достаточно белка, причем легкоусвояемого. Необходимо употребление:

  • кисломолочных и молочных продуктов;
  • постного мяса (кролик, индейка, говядина);
  • рисовой и гречневой каш;
  • свободных от большого содержания растительных волокон овощей (кабачки, помидоры, картофель, огурцы).

Фото: Употребление кисломолочных продуктов

Чтобы организму ребенка было проще усваивать овощи и фрукты, стоит их готовить: овощи варить или тушить, фрукты подавать в виде киселей и морсов.

Борьбы с холестерином

Если врач отмечает у ребенка заметное повышение уровня холестерина, придется пересмотреть рацион питания еще и в этом направлении. Особо высоким содержанием холестерина отличаются яйца, печень, почки, рыбья икра.

Фото: Продукты, содержащие холестерин

Для снижения уровня холестерина ребенку может быть полезна сокотерапия. Морковный, сельдереевый, яблочный, капустный, свекольный, огуречный – наверняка детям придется по вкусу одно из таких лекарств. Но прежде чем приступить к лечению, нужно проконсультироваться с лечащим врачом!

Не обойтись в борьбе с холестерином и без физической нагрузки. Это не значит, что ребенок должен быть слишком загружен – ему будет достаточно удерживать организм в тонусе при помощи регулярных прогулок на свежем воздухе и танцев (как пример). Не помешает утренняя зарядка.

Фото: Утренняя зарядка

Иногда для снижения уровня холестерина требуется прием специальных медикаментозных препаратов.

Приема лекарств

Необходимость в использовании препаратов фармакологической группы может увидеть только опытный специалист. Если это произойдет, скорее, будут назначены противовоспалительные средства и антибиотики (если имеются очаги инфекции).

Фото:Прием лекарств

Профилактические меры

Первичной профилактики заболевания на данный момент не разработано. В случае со вторичной медики дают ряд полезных рекомендаций:

  • Ребенок должен правильно питаться и соблюдать питьевой режим
  • Родители должны контролировать физическое развитие своего чада
  • Ребенок должен находиться в нормальном весе (если есть подозрения на превышение нормы, стоит проконсультировать с педиатром)
  • Ребенка нужно беречь от инфекционных заболеваний (если болезни избежать не удалось, не стоит затягивать с лечением!)
  • Случаи переохлаждения недопустимы!

Если в семье есть случаи диагностики болезни Берже, родители ребенка должны быть очень бдительны!

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *