Аплазия почки

Болезни почек разнообразны. Часть из них относится к патологиям внутриутробного развития плода. Агенезия почки — врожденное полное отсутствие одного или обоих органов. Патология встречается в 8% случаев всех выявленных болезней этих органов и часто сопровождается еще и другими, воспалительными и функциональными заболеваниями почек. Мальчиков она поражает в 2 раза чаще, чем девочек. В медицинской классификации болезней агенезия имеет код Q60.0 и по статистике встречается у 1 человека на 1100 населения. Патология занимает 1% от всех аномалий эмбрионального развития.

Другой формой отклонения внутриутробного почечного развития является аплазия или недоразвитость органа. При ней в организме человека присутствуют обе почки, но одна из них, либо правая, либо левая, находится в нерабочем состоянии, отличается размерами и структурой тканей.

Виды агенезии

Врачи-урологи различают 3 разновидности болезни. Одностороннюю агенезию почки, когда отсутствует 1 орган, но присутствует мочеточник. При этой форме врожденной аномалии нормальной почке приходится выполнять всю работу за двоих, поэтому она гипертрофируется, начиная с первого месяца жизни ребенка. При заболеваниях или травмах здорового органа увеличивается вероятность возникновения осложнений.

Одностороннюю агенезию, когда отсутствуют 1 почка и мочеточник. Патология развивается на первых этапах внутриутробного формирования органов мочеполовой системы. Односторонняя аномалия встречается чаще, чем двусторонняя. С ней человек может жить относительно долго и качественно.

Двустороннюю агенезию или отсутствие 2 почек. Новорожденные с такой патологией либо рождаются уже мертвыми, либо погибают в самые первые дни своей жизни от стремительно развившейся почечной недостаточности.

Особенности заболевания

Односторонняя агенезия бывает 2 видов: агенезия правой почки и левой почки. Правосторонняя аномалия выявляется чаще, так как правый орган меньше по величине, подвижнее и размещается немного ниже, чем левый, потому он более уязвим для болезни. Агенезия правой почки согласно медицинской статистике встречается в большинстве своем у девочек, и сопровождается ненормально развитыми внутренними женскими половыми органами: маткой, придатками и влагалищем. У новорожденных мужского пола при почечной агенезии могут отсутствовать семявыводящие протоки и быть патологически изменены семенные пузырьки. В будущем, у взрослых мужчин, это приводит к возникновению постоянных тянущих болей в зоне паха, крестца, к сильным болям при эякуляции, развитию импотенции либо бесплодия.

При этой форме порока всю работу выполняет левый орган. Он в норме крупнее и функциональнее правого, поэтому при отсутствии правой почки человек практически не ощущает симптомов болезни и может прожить долгие годы. Но когда левый орган не компенсирует отсутствие правого, агенезия правой почки у ребенка проявляется уже в течение первых месяцев жизни малыша типичными проявлениями недостаточности почек.

Левосторонняя почечная агенезия во врачебной практике встречается гораздо реже и проявляется в более тяжелой форме, потому что правый орган даже в нормальном состоянии не так функциональна и не имеет таких компенсаторных возможностей, как левый. Двусторонняя агенезия формируется гораздо реже и не оставляет ребенку шансов на выживание.

Причины болезни

Агенезия почки у ребенка — врожденный порок эмбрионального развития органов мочеполовой системы. Причинами ее появления является влияние негативных факторов на плод в первые 3 месяца беременности со стороны организма будущей матери. Это:

  • прием некоторых медикаментов и контрацептивов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • курение и употребление наркотиков;
  • перенесенные в процессе вынашивания инфекционные болезни, особенно грипп в тяжелом течении и краснуха;
  • мочеполовые и венерические болезни, преимущественно сифилис;
  • болезни обмена веществ (диабет 2 типа);
  • ионизирующее облучение при прохождении беременной диагностических мероприятий;
  • отравления химикатами и тяжелыми металлами.

Отрицательное воздействие этих факторов приводит к инсульту в зародыше мочеточника, что означает невозможность дальнейшего развития самой почки у плода.

Включены:

  • атрофия почки:
  • врожденная
  • инфантильная
  • врожденное отсутствие почки
  • Алфавитные указатели МКБ-10

    Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

    Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

    Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

    БДУ — без других указаний.

    НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

    † — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

    * — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

    Причины возникновения

    Поскольку аплазия – это врожденная аномалия, причины ее возникновения связаны с нарушениями, которые возникли у беременной в период вынашивания ребенка.

    В большинстве случаев речь идет о заболеваниях, которые женщина перенесла в первом триместре беременности.

    Причиной возникновения патологии считают:

    • инфекционные заболевания, в том числе и грипп;
    • венерические болезни различной этиологии;
    • перенесенная в период беременности краснуха;
    • употребление алкоголя или наркотических веществ;
    • генетические отклонения (в отсутствии других причин возникновения);
    • стрессовые ситуации и угроза выкидыша на раннем сроке.

    В принципе, причина только одна, в период формирования плода, его жизненно важных органов, произошли определенные события, которые внесли в этот процесс серьезные изменения.

    Они — то и привели к развитию аномалии. В большинстве случаев под понятием «определенные события» подразумевается развитие вирусных, венерических или иных заболеваний.

    Причины развития заболевания

    Аплазия формируется в ситуации, когда канал метанефроса не может дорасти до метанефрогенной бластемы. Несмотря на это, мочеточник может оставаться нормальным, быть укороченным или отсутствовать вообще. Полное отсутствие мочеточника у представителей мужского пола объединяется с отсутствием семявыносящего канала, кистами на семенном пузырьке, отсутствием или уменьшением яичка и т.п.

    Подтвержденными посредством статистических данных и клинически установленными можно считать следующие этиологические факторы:

    • Наследственная предрасположенность.
    • Инфекционные патологии у женщин, выявленные в первые три месяца вынашивания ребенка — грипп или краснуха.
    • Ионизирующее облучение женщины в положении.
    • Бесконтрольное потребление противозачаточных гормональных препаратов.
    • Сахарный диабет при беременности.
    • Алкоголизм.
    • Сифилис и другие венерические патологии.

    Группа риска

    Спровоцировать аплазию почки у плода могут следующие патологические состояния беременной женщины:

    • перенесенные в 1 триместре инфекционные и вирусные патологии (грипп, ангина, краснуха);
    • длительный прием антибиотиков и других медикаментозных препаратов;
    • наличие расстройств эндокринной системы (сахарный диабет);
    • сифилис, гонорея и иные ЗППП;
    • бесконтрольное употребление противозачаточных гормональных средств;
    • радиационное облучение.

    Если женщина имеет отношение хотя бы к одному из перечисленных пунктов, ее относят к группе риска и учитывают данный момент при ведении беременности.

    Кто в зоне риска?

    Существует предрасположенность к аномалии, она выявлена медиками и имеет связь:

    • с плохой наследственностью;
    • с изменениями генетического характера;
    • с нарушениями в работе эндокринной системы;
    • с приемом некоторых медикаментов;
    • с пристрастиями беременной к алкоголю, никотину или наркотикам;
    • с венерическими и инфекционными заболеваниями, перенесенными в период вынашивания плода.

    Проявление симптоматики

    На фоне развития аплазии почки у человека могут присутствовать следующие симптомы:

    • сильная отечность тканей лица и конечностей;
    • рвота, значительное снижение аппетита;
    • нарушение суточного диуреза;
    • боли в поясничной области;
    • проблемы с зачатием и семяизвержением (у мужчин).

    Это общая симптоматика, свидетельствующая о том, что фильтрационная функция почек нарушена и выполняется не в полном объеме.

    Но патология на протяжении длительного периода времени может протекать бессимптомно, по этой причине, зачастую, диагностируется случайно.

    В тяжелых случаях могут присутствовать основные признаки нефропатии или почечной недостаточности, со значительным повышением уровня АД и полным отсутствием диуреза.

    К кому обратится и как проходит диагностика

    Если заболевание диагностировано у не так давно родившегося ребенка, то обратиться стоит к неонатологу. В других случаях болезнь лечит нефролог и уролог. При наличии других патологий, приглашают дополнительных специалистов.

    В рамках диагностики проводят следующие процедуры:

    • УЗИ почек с мочеточниками;
    • урографию;
    • КТ или МРТ;
    • анализ крови и мочи на биохимию.

    Достаточно сделать УЗИ, чтобы определить наличие аномалии, идеально, если ультразвуковое исследование будет проводиться в совокупности с допплерографией.

    Методы терапии

    Лечение агенезии почки имеет несколько направлений и зачастую проводится с целью спасти человеку жизнь. Подразумевает как прием медикаментов, так и оперативное вмешательство (в определенных случаях) по поводу проведения трансплантации.

    Традиционные способы

    Консервативная медицина предлагает больным:

    • соблюдать строгую диету;
    • отказаться от употребления алкоголя и кофеина;
    • снизить нагрузки на орган.

    Придется отказаться от соленой, жареной, жирной, богатой белками пищи, соблюдать питьевой режим и усиливать работу органа с помощью следующих медикаментов:

    1. Диуретики — группа препаратов, оказывающих мочегонное действие, их назначают только при снижении диуреза, нарушении оттока мочи.
    2. Растительные медикаменты, улучшающие работу почек – ряд препаратов, которые стимулируют фильтрационную функцию, значительно улучшают работу органа, компенсируют состояние больного. К таким лекарственным средствам можно отнести Канефрон.

    В зависимости от состояния человека назначают и средства, снижающие уровень АД, если подобная корректировка уместна.

    Народная медицина

    Это применение отваров трав и растений, улучшающих функцию мочевыделительной системы. Можно использовать любые травы, которые оказывают на организм мочегонное действие:

    • листья березы;
    • можжевельник;
    • спорыш;
    • крапива;
    • брусничник;
    • шиповник.

    Из вышеперечисленных компонентов можно приготовить лекарственный сбор, смещать их в равных пропорциях (по 5 гр.) залить кипятком (1 литр), настоять 2 часа в термосе или 20 минут на водяной бане. Затем процедить, остудить и принимать 3 раза в сутки по 300 мл.

    Помощь беременным

    Если у женщины в период беременности была диагностирована аплазия, то велика вероятность в процессе вынашивания ребенка столкнуться с отеками и таким осложнением, как гестоз.

    Избежать этого можно с помощью коррекционной медикаментозной терапии, принимать советуют следующие препараты:

    • Фитолизин;
    • Канефрон;
    • Цистон.

    Подкрепить лечение помогут правильное питание, соблюдение питьевого режима.

    Осложнения и последствия

    Аномалия в развитии приводит к различным осложнениям, начать стоит с того, что здоровая почка может подвергнуться гиперплазии. На фоне патологии нередко возрастает риск развития инфекционных и воспалительных заболеваний: пиелонефрита, гломерулонефрита и т. д.

    А также аплазия может стать причиной:

    • почечной недостаточности;
    • нефропатии;
    • отказа почек.

    Возрастает риск развития гнойных явлений, нередко у больных с такой аномалией диагностируется и мочекаменная болезнь.

    Полный отказ почек приводит к летальному исходу, ситуация осложняется, если здоровый орган подвергается патологическим изменениям. Возрастает риск инвалидизации.

    Профилактические меры

    Ее можно разделить на несколько этапов, в первую очередь беременным женщинам, рекомендуется избегать контактов с инфицированными людьми, укреплять иммунную систему.

    После рождения малыша стоит сделать ему УЗИ почек, это поможет выявить аномалию, если этого не удалось ранее, еще в период внутриутробного развития плода.

    Но если аплазия уже диагностирована, то необходимо контролировать состояние организма, регулярно сдавать кровь и мочу на анализ.

    Врожденные патологии почек сложно компенсировать, поскольку дети уже рождаются с аномалией в работе мочевыводящей системы. Можно избежать аплазии, но если этого сделать не удалось, то ребенка необходимо поставить на учет к нефрологу.

    Клиническая картина

    Отсутствие почки часто сопровождается следующими симптомами:

    • постоянной отёчностью;
    • повышением артериального давления;
    • болями в пояснице и внизу живота;
    • повышением температуры;
    • слабостью;
    • тошнотой;
    • нарушениями аппетита;
    • уменьшением количества урины;
    • нарушениями эрекции;
    • учащёнными позывами к мочеиспусканию.

    При наличии аплазии почки часто присутствуют аномалии в развитии матки и яичников, что провоцирует бесплодие, которое не поддаётся лечению.

    У младенцев и детей до 1 года патология сопровождается постоянным плачем, нарушениями сна, болями в животе, отёками, отказом от еды, постоянными срыгиваниями. Ребёнок всё время проявляет беспокойство. Кроме того, у большинства таких детей присутствуют и другие аномалии в развитии: деформация нижних конечностей, ушных раковин и т. д.

    Симптомы болезни

    Отсутствие одного органа, чаще всего, не дает о себе знать. Пока единственная почка функционирует нормально, человек чувствует себя здоровым, и не обращается с жалобами к врачу.

    Двусторонняя агенезия почки у новорожденных проявляется определенными внешними ярко выраженными симптомами, по которым ее легко можно определить визуально:

    • пороками лица (слишком широко расставленными глазами, плоским и широким носом, одутловатостью лица);
    • деформированными и низко расположенными ушами;
    • складками на коже;
    • увеличенным сверх нормы животом;
    • уменьшенным объемом легких;
    • искривлением конечностей;
    • смещением висцеральных органов.

    Вскоре после рождения у детей, у которых наблюдается двусторонняя агенезия, возникает сильная рвота, учащенное и обильное мочеиспускание, сухость кожных покровов, постепенно поднимается давление, развивается сильное обезвоживание и общая интоксикация организма.

    Аплазия почек

    Еще один порок внутриутробного формирования почек — аплазия одной либо обеих почек. Патология выражается в недоразвитости 1 или сразу 2 органов и является врожденной патологией почечного развития. При ней пораженный орган не способен качественно выполнять свои функции, поэтому его работу берет на себя второй, нормально развитый. Односторонняя аплазия у взрослых может являться причиной развития пиелонефрита, повышения давления и появления песка и камней в почках. Двусторонняя аплазия совершенно несовместима с жизнью, но встречается гораздо реже односторонней.

    Особенности аплазии при беременности

    Аплазия при беременности протекает тяжело, так как создаётся большая нагрузка на почку за счёт растущей матки. При этом женщину могут постоянно беспокоить отёки, возникает головная боль и повышается риск нарушения функции единственного органа. Аплазия усложняет течение токсикоза, в редких случаях провоцирует преждевременные роды.

    Аплазия усложняет течение беременности

    Патология у плода развивается в первом триместре беременности. При этом также происходит нарушение в формировании и других систем. Аномалию можно распознать с помощью УЗИ. При беременности лечение, как правило, не даёт результата. При отсутствии двух органов операцию проводят сразу же после появления ребёнка на свет.

    При аплазии у женщин во время беременности не применяют медикаментозную терапию. Показано диетическое питание и снижение количества потребляемой жидкости. Кроме того, важно регулярное наблюдение у нефролога, особенно во втором и третьем триместрах.

    Диагностика заболевания

    Аплазия почки необходимо отличать от нефункционирующего органа, гипоплазии, агенезии. Ретроградная пиелография или аортография дает возможность отличить аплазированную от утратившей возможность нормально работать из-за пиелонефрита, туберкулеза или других патологических процессов.

    Что касается агенезии почки, то для неё характерно полное отсутствие закладки паренхимы. При этом мочевой аппарат со стороны пораженного органа также не развивается — отсутствует мочеточник или он может быть представлен в виде фиброзного тяжа, который слепо оканчивается. В такой ситуации дифференциальная диагностика проводится посредством цистоскопия, которая позволяет при аплазии почки установить наличие устья соответствующего пораженной почке мочеточника.

    Гипоплазия отличается от аплазии почки при установлении наличия в органе нормально функционирующей паренхимы, но меньшего объёма, мочеточника нормальной протяженности, а также визуализации в процессе аортографии сосудистой ножки.

    Диагностика

    Поражение почки у ребенка может быть обнаружено как внутриутробно, так и после рождения.

    Основным методом выявления аплазии является УЗИ. С помощью ультразвукового исследования определяют антенатальные отклонения, которые проявляются отсутствием эхотени мочевого пузыря и почечных артерий, выраженным маловодием. При нормальном объеме околоплодных вод диагностика затрудняется.

    Не менее важным остается значение УЗИ и после рождения малыша. В этом случае почка не визуализируется на своем месте. Отсутствует и соответствующая артерия.

    Среди других инструментальных методов наиболее информативны:

    • экскреторная урография;
    • нефросцинтиграфия;
    • ангиография;
    • цитоскопия.

    При слепом мочеточнике его устье неразвито, выделение урины отсутствует. Наличие данного порока выявляется катетеризацией с проведением ретроградной уретрографии.

    Диагностические процедуры для выявления почечной аплазии вне зависимости от стороны, на которой расположена аномалия, включают:

    • Ультразвуковое исследование;
    • Рентгенографию почек;
    • Ангиография почек;
    • Лабораторные исследования мочи;
    • Спиральная компьютерная томография;
    • Магнитно-резонансная ангиография и пр.

    Лечение и прогнозы

    Лечения, как такового при почечной аплазии не требуется. Пациенту обязательно назначается пожизненная диета, целью которой является снижение нагрузки со здоровой почки. Если патология сопровождается стойкой гипертонической болезнью, то необходимо лечение с применением легких мочегонных препаратов.

    Также необходимо соблюдать профилактические меры в отношении бактериальных инфекций почек. Иммунная система также требует поддержки, чтобы вероятность проникновения в организм вирусных агентов либо патогенных бактерий была минимальной. В особенно тяжелых случаях необходима трансплантация.

    Прогнозы в целом благоприятные. При соблюдении необходимой диеты и профилактики пациенты проживают всю жизнь без особенных проблем.

    Больным с почечной аплазией инвалидность может быть установлена в случае, когда у единственной почки снижается функциональность, что сопровождается яркой симптоматикой почечной недостаточности. Хоть инвалидность при подобной патологии дается не всегда, от армии пациентов освобождают, зачисляя сразу в запас.

    Диагностика и лечение патологий

    Чаще всего одностороннюю агенезию и аплазию почки у детей и взрослых обнаруживают случайно в процессе диагностирования других заболеваний мочеполовой системы. Пороки почечного развития выявляют при помощи:

    • УЗИ;
    • цистоскопии;
    • экскреторной урографии;
    • КТ.

    У беременных диагностика может выявить подобные нарушения развития почек уже на 14 — 17 неделе вынашивания ребенка.

    Выбор лечения агенезии и аплазии зависит от степени нарушения функциональности поврежденных органов. При полной функциональности 1 здорового органа и отсутствии негативной симптоматики, какого-либо лечения не проводят. Больные лишь находятся под постоянным наблюдением своего лечащего врача.

    Если работоспособность одной почки полностью утрачена, проводят трансплантацию органа с последующим проведением терапии с назначением антибиотиков и иммунодепрессантов.

    В качестве профилактических мер беременным врачи рекомендуют избегать воздействия отравляющих веществ, правильно питаться, умеренно физически двигаться, не курить табак и не употреблять спиртные напитки, принимать любые лекарственные препараты только после консультации с врачом.

    Закладка Постоянная ссылка.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *