Атрезия желчных путей у новорожденных

Причины атрезии

Причины, вызывающие атрезию жёлчевыводящих путей у новорождённых, до конца не изучены. Чаще всего имеются правильно сформированные протоки, но прохождение по ним печёночного секрета невозможно вследствие выраженного сужения каналов.

Выделяются следующие факторы, предположительно вызывающие заболевание:

  1. Внутриутробное инфицирование цитомегаловирусом, герпесом, острой респираторной вирусной инфекцией или краснухой.
  2. Нарушение нормального формирования органов первые два месяца беременности. Это так называемая истинная атрезия. Для неё характерно полное отсутствие жёлчевыводящих путей, порой даже самого жёлчного пузыря.
  3. Неонатальный гепатит. Так называется форма заболевания, диагностируемая у детей до 3-месячного возраста.
  4. Генетические мутации. В этой ситуации атрезия сочетается с другими пороками развития: врождёнными дефектами органов пищеварительной системы, сердца, отсутствием селезёнки или, наоборот, множественностью органа.

Атрезия жёлчевыводящих путей может развиться в перинатальном периоде вследствие воспалительных процессов. Тогда патология имеет не врождённый, а приобретённый характер.

Не подтверждено влияние лекарственных препаратов и прививок во время беременности на вероятность формирования атрезии жёлчных протоков.

Причины, вызывающие атрезию, разделяют на эндогенные – обусловленные неправильной закладкой органов, мутаций генов, и экзогенные – развившиеся в результате воспалительных процессов внутриутробно или перинатально.

Виды атрезии

При классификации патологии учитываются несколько показателей:

  1. По времени возникновения атрезия жёлчных ходов бывает эмбриональной и перинатальной.
  2. По месту локализации нарушение бывает в выводящих путях, расположенных в печени, во внепечёночных протоках и комбинированное.
  3. По тому, где находятся сужения протоков, атрезия встречается корригируемая и не корригируемая. В последнем случае плотной фиброзной составляющей замещены все каналы. При корригируемой аномалии нарушается проходимость общего печёночного или жёлчного протоков.

Встречается и полное отсутствие билиарной системы жёлчного пузыря у новорождённого.

Классификация важна для выбора правильной терапевтической тактики.

Симптомы патологии

Дети с атрезией жёлчевыводящих протоков обычно появляются на свет доношенными, с нормальными значениями роста, веса. На 3—4 сутки появляется желтуха, что зачастую принимается за физиологическую реакцию и новорождённые выписываются из роддома.

Однако желтуха, связанная с атрезией, присутствует продолжительное время, постепенно нарастает:

  • желтушными становятся глазные яблоки;
  • обесцвечиваются каловые массы;
  • моча становится интенсивно тёмной;
  • увеличиваются и уплотняются селезёнка, печень.

Наиболее характерными симптомами, свидетельствующими о патологии, являются обесцвеченный кал и интенсивно тёмный цвет урины.

Если основные симптомы наблюдаются в течение 10 дней, это свидетельствует о непроходимости жёлчевыводящих путей. Необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Состояние ребёнка постепенно ухудшается, к концу первого месяца наблюдаются:

  • отсутствие аппетита;
  • недостаток массы тела;
  • пониженная активность, мышечная слабость;
  • отставание в физическом развитии.

Желтуху сопровождает сильный зуд, по причине которого ребёнок постоянно плачет. На теле возникают небольшие бугорки бежевого цвета, являющиеся липидными отложениями.

Прогрессируя, атрезия жёлчевыводящих путей приводит к циррозу печени, асциту – наполнению брюшной полости свободной жидкостью. К полугоду может развиться печёночная недостаточность.


Из-за недостаточности нарушается кровоснабжение печени, приводя к повышению давления на главную портальную вену, а затем к расширению пищеводных вен. В околопупочной области появляется голова медузы. Так медики называют венозную сетку.

Также для заболевания характерен геморрагический синдром, проявляющийся:

  1. Мелкоточечными и объёмными кровоизлияниями на коже.
  2. Кровоточивостью слизистых.
  3. Кровотечениями из пупочной ранки.
  4. Излитием крови из пищевода или желудочно-кишечного тракта.

В отсутствии лечения дети с атрезией в большинстве случаев умирают, не достигнув годовалого возраста. Если блокировка протоков частичная, доживают до 10 лет.

Диагностика

Первые дни жизни новорождённого трудно определить, является ли желтуха физиологической или возникла вследствие атрезии жёлчевыводящих путей. Однако, чем раньше будет поставлен диагноз, тем вероятнее благоприятный исход.

Для диагностики атрезии проводятся:

  • биохимический анализ крови, в котором уже с первых дней отмечается увеличение уровня билирубина (в основном за счёт непрямой фракции), щелочной фосфатазы и гамма-глютамил-трансферазы;
  • общий анализ крови указывает на снижение уровня гемоглобина и количества тромбоцитов;
  • коагулограмма свидетельствует о плохой свёртываемости крови;
  • анализ кала не выявляет стеркобилин — жёлчный пигмент, придающий характерный цвет фекалиям.

Информативным и безболезненным методом является ультразвуковая диагностика, с помощью которой исследуются печень, жёлчный пузырь, внутри- и внепечёночные протоки, воротная вена. С помощью ультразвукового метода можно определить структуру, размеры исследуемых органов.

Для более точного подтверждения диагноза используются:

  1. Диагностическая лапароскопия. Это мини-операция. В брюшную полость вводят камеру, передающую изображение на монитор.
  2. Чрезкожная биопсия тканей печени. Исследование полученного материала позволяет оценить характер поражения и состояние протоков.
  3. Интраоперационная холангиография. Метод позволяет определить степень сужения протоков и расположение аномалии.
  4. Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография. Исследование определяет уровень атрезии и состояние протоков.

Атрезия жёлчных путей дифференцируется с врождённым гепатитом, физиологической желтухой новорождённых, закупоркой протоков пробкой, состоящей из жёлчи или слизи.

Методы лечения атрезии


Вылечить патологию можно только путём хирургического вмешательства. Важным условием оперативного лечения является проведение манипуляции до исполнения ребёнку трёх месяцев. В противном случае лечение будет безуспешным из-за развившихся изменений в различных органах и их системах.

Основная задача оперативного лечения – создание нормального оттока жёлчи. Для этого накладывают анастомозы, то есть соединяют два полых органов.

Возможно наложение анастомозов между общим жёлчным протоком и тонким кишечником, или меж ним и общим печёночным каналом. Полная атрезия жёлчных протоков требует соединения ворот печени и тонкого кишечника. Метода разработана японским хирургом Касаи, в честь которого и названа.

Если выражена портальная гипертензия, постоянно повторяются кровотечения желудочно-кишечного тракта, проводится портокавальное шунтирование.

При нарастании печёночной недостаточности и увеличении селезёнки решается вопрос о пересадке печени.

В послеоперационном периоде назначаются следующие препараты:

  1. Антибиотики с целью профилактики послеоперационных осложнений.
  2. Пробиотики, антимикотики выписывают для профилактики дисбактериоза и возникновения грибковых заболеваний. Они часто становятся последствием антибиотикотерапии.
  3. Жёлчегонные препараты. Облегчают прохождение секрета по протокам.
  4. Гемостатические средства предотвращает возникновение кровотечений.

Также после операции проводится инфузионная терапия с целью дезинтоксикации, восстановления объёма циркулирующей крови и её водно-электролитного состава.

После операции применяется парентеральное питание. В него входят 5% глюкозы и комплекс аминокислот.

При имеющейся сопутствующей патологии могут назначаться бронхолитики, неврологические препараты, противовирусная терапия. При анемии обязателен приём препаратов, содержащих железо.

Своевременно проведённое лечение позволит избежать тяжёлых последствий. Выбор тактики оперативного вмешательства осуществляется врачом на основе полученных диагностических данных.

Атрезия желчных путей у детей и новорожденных

Все причины, из-за которых у плода развивается билиарная атрезия желчного пузыря, делят на две категории:

  • эндогенные – имеющие генетическую природу;
  • экзогенные – из-за внутриутробного или перинатального воспалительного процесса.

До конца природа атрезии пока не изучена, но врачи склонны акцентировать внимание на следующих предпосылках:

  1. Внутриутробная инфекция. В числе патогенных выделяют цитомегаловирус, ОРВИ, герпес, краснуху.
  2. Аномальное формирование внутренних органов плода в первом триместре беременности. В таких случаях всегда речь идет об истинной атрезии. У плода на 100% отсутствуют желчевыводящие пути, а в самых редких случаях – и желчный пузырь.
  3. Неонатальный гепатит. Речь о заболевании, которое проявляется у новорожденных в возрасте до 3 месяцев.
  4. Генные мутации. Обычно в таких случаях только атрезией перечень патологий не ограничивается. Дополнительно могут быть выявлены пороки развития других органов пищеварительного тракта, сердца. У младенца может не быть селезенки либо наблюдаться множественность этого органа.

Иногда причиной атрезии становится воспалительный процесс, развившийся сразу после рождения – не врожденная, а приобретенная патология. До сих пор нет данных о том, существует ли риск развития заболевания у плода из-за приема каких-либо препаратов или вакцинации на том или ином триместре беременности.

Классификация

Различают два типа данной аномалии:
– Аномалии типа I связаны с нарушением отхож­дения желчного пузыря и пузырного протока из печеночного дивертикулаДивертикул – выпячивание стенки полого органа (кишки, пищевода, мочеточника и др.), сообщающееся с его полостью.
передней кишки. Эти аномалии часто сочетаются с другими аномалия­ми желчевыводящей системы.
– Аномалии типа II связаны с нарушением фор­мирования просвета в плотном зачатке желчного пузыря. Обычно они сочетаются с атрезиейАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.
внепе­ченочных желчных протоков. Желчный пузырь имеется, только в рудиментарном состоянии. Эти аномалии выявляются у младенцев с признаками врожденной атрезии желчных путей.

Проявления заболевания

Непроходимость протоков дает о себе знать появлением желтухи сразу после рождения ребенка. Если у малыша нет других отклонений, а все показатели в норме, ошибочно желтуху диагностируют как физиологическую, упуская время для лечения. При атрезии этот признак прогрессирует, нарастает, возникает печеночная недостаточность. Моча у новорожденного приобретает цвет пива, а стул становится почти белым. Если на протяжении 10 дней цвет кала не изменяется, это говорит о непроходимости желчных протоков. Симптомы могут нарастать на протяжении 1,5 месяцев. Со временем желтушность появляется на глазных яблоках, заметно увеличивается и уплотняется печень и селезенка. Возникают другие признаки:

  • исчезает аппетит;
  • ребенок теряет в весе;
  • отстает физическое развитие младенца;
  • малыш становится вялым, слабым;
  • уменьшается двигательная активность.

Желтуха кожных покровов сопровождается сильным зудом, ребенок становится беспокойным. На теле появляются желтоватые прыщики – доброкачественные жировые отложения. К шести месяцам у ребенка может развиться цирроз тканей печени. От повышенного давления страдает вена, которая обеспечивает кровоток кишечника.

Из-за отмеченных нарушений в брюшине собирается жидкость. Появляются кровоизлияния не только на слизистой пищевода, но и на коже. Состояние усугубляется кровавой рвотой, признаками рахита, нервно-мышечными расстройствами. Если вовремя не приняты меры, продолжительность жизни таких деток исчисляется периодом от 10 до 18 месяцев.

4 Внутрипеченочная атрезия желчных протоков

Такая локализация патологии обусловлена перенесенным внутриутробным гепатитом или наследственным нарушением образования либо выделения желчных кислот. Выяснить причину внутрипеченочной атрезии можно с помощью лабораторных методов исследования.

Дифференциальный диагноз

Дискинезия желчевыводящих путей. Острый и хронический холецистит.

Эпидемиология

По данным испанских специалистов до 2012 года, было описано только 400 изолированых случаев истиной агенезии желчного пузыря по всему миру у взрослых, как случайные находки. При аутопсии детей подобная аномалия выявлялась с частотой 1:1600.
Гипоплазия и аплазия встречаются значительно чаще как у детей, так и у взрослых.

Осложнения

Желчекаменная болезнь (при гипоплазии).

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму
×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоракальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Как удобнее связаться с вами?

Укажите Ваш номер телефонаили электронный адресОтправить заявку на медтуризм
Медицинский туризм
текстареа>

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Факторы и группы риска

Основные факторы риска:
1. Наследственные нарушения соединительной ткани – недифференцированная дисплазия соединительной ткани.
2. Синдром удвоения хромосомы 1q (трисомия 1q) – агенезия и аплазия встречаются в сочетании с другими аномалиями.
3. Синдром Варкани (Warkany, Josef -American human geneticist, 1902-1992) – синдром множественных пороков развития, связанный с полной или частичной трисомией хромосомы 8q (наличие дополнительной хромосомы 8 или части ее короткого плеча). Имеются сообщения об около 100 случаях наблюдения агенезии желчного пузыря при данном синдроме, т.е. она встречается непостоянно, при этом сочетаясь с другими аномалиями синдрома 8q.
4. Трисомия 11 хромосомы (удвоение 11q) в сочетании сдругими проявлениями.
5. Наличие других пороков развития пищеварительного тракта.

Этиология и патогенез

Агенезия желчного пузыря возникает в результате отсутствия эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Аплазия и гипоплазия желчного пузыря обуславливаются нарушением эмбриональной закладки на 4-й неделе развития.
Существуют случаи обнаружения аплазии желчного пузыря, сочетающейся с другими пороками развития, у детей, матери которых во время беременности принимали талидомид (Lenz 1962).
Аплазия желчного пузыря встречается в качестве составной части сочетаных пороков развития при хромосомных анамалиях (трисомия первой, восьмой, одинадцатой хромосомы).
ГипоплазияГипоплазия – остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
желчного пузыря встречается у пациентов с синдромом недифференцированной дисплазииДисплазия – неправильное развитие тканей и органов.
соединительной ткани.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клинически изолированная агенезия, аплазия и гипоплазиия желчного пузыря не проявляются.
В случае изолированных пороков развития, симптомы могут возникнуть в связи с развитием желчекаменной болезни с локализацией камня в желчном протоке или в самом пузыре (при гипоплазии), а также в связи с дискинезиейДискинезия – общее название расстройств координированных двигательных актов (в т.ч. внутренних органов), заключающихся в нарушении временной и пространственной координации движений и неадекватной интенсивности отдельных их компонентов.
желчевыводящих путей. В данных случаях симптомы не отличаются от симптомов желчекаменной болезни и дискинезии желчевыводящих путей.
Гипоплазия желчного пузыря может наблюдаться при муковисцидозеМуковисцидоз – наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
и атрезииАтрезиея – аномалия развития: отсутствие канала, просвета или естественного отверстия в органе; иногда термин применяется для обозначения аналогичных последствий воспалительных процессов.
желчных путей, и иметь клинику, соответствующую основному заболеванию.

Атрезия желчных путей – диагностика состояния

В случае подозрения на билиарную атрезию выполняется абдоминальное ультразвуковое исследование, благодаря которому врач может оценить функцию печени, желчных протоков и желчного пузыря. Кроме того, рекомендуется сцинтиграфия желчных протоков и анализ крови. При соединении желчных протоков повышаются билирубин, ГГТП, холестерин, щелочная фосфатаза и слегка трансаминазы.

Эти тесты подтверждают диагноз и исключают другие возможные причины, такие как вирусные и бактериальные инфекции печени или врожденные метаболические заболевания. Если исследование не дает определенного результата, то может потребоваться проведение биопсии печени, которая включает в себя взятие фрагмента органа специальной иглой для обследования под микроскопом.


Атрезия желчевыводящих протоков

Атрезия желчных путей – причины

Причины слияния желчных протоков неизвестны. Предполагается, что заболевание имеет аутоиммунную основу, то есть клетки иммунной системы атакуют правильно сформированные желчные протоки, и приводят к их воспалению.
Болезнь также может быть генетически обусловлена, хотя это относится и к меньшему числу случаев. Известно также, что билиарная атрезия не является наследственной патологией.

Классификация атрезий желчных протоков

Врожденная аномалия желчевыводящих путей имеет определенную клинико-морфологическую форму, определяемую по месту локализации:

  • Первый тип – внепеченочная атрезия желчных путей.
  • Второй тип – внутрипеченочная атрезия.
  • Третий тип – тотальная или смешанная атрезия желчных протоков.

Локализация места и вида обструкции желчевыводящих путей является определяющим фактором при выборе методики оперативного вмешательства.

Атрезия желчевыводящих путей – лечение

Единственный способ восстановления оттока желчи из печени в кишечник – это операция, которая должна выполняться как можно скорее. Хирургическое вмешательство желательно произвести не позже чем до двух месяцев жизни ребенка. Чем позже выполняется процедура, тем меньше ее эффективность. Операция называется портосистемный анастомоз или лечение Касаи, от имени врача, который ввел его. Хирургическая манипуляция предусматривает полное удаление фиброзных внепеченочных желчных протоков. После операции используются антибактериальная терапия и анальгетики.

Около половины детей, особенно тех, кто был прооперирован до двух месяцев жизни, успешно избежали осложнений в виде печеночной недостаточности, и прочих отягощающих патологий. Тем не менее, даже после успешной операции, имеет место быть прогрессирующее повреждение печени. В этом случае, необходимо трансплантация органа жизнедеятельности в течение первых двух лет жизни ребенка.
Берегите своих детей и будьте всегда здоровы!

Атрезия желчевыводящих путей, или Билиарная атрезия у детей

Билиарная атрезия прогрессирующее заболевание, наблюдается у 1 из 14 000 живорождённых, характеризуется разрушением или отсутствием вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков. При отсутствии хирургического лечения заболевание приводит к развитию хронической печёночной недостаточности и летальному исходу.

Дети с билиарной атрезией рождаются с нормальной массой тела, но её увеличения в дальнейшем не происходит. Наблюдают желтуху и со вторых суток жизни — обесцвечивание кала и потемнение мочи, хотя и выраженность желтухи, и цвет фекалий могут варьировать. Выявляют гепатомегалию, по мере развития портальной гипертензии возникает и спленомегалия.

Стандартные функциональные печёночные пробы (ФПП) не имеют существенного дифференциально-диагностического значения. При УЗИ органов брюшной полости натощак патологических изменений не обнаруживают либо выявляют сокращённый жёлчный пузырь или его отсутствие.

При радиоизотопном сканировании с использованием TBIDA (триметил-бром-иминодиуксусной кислоты) радиофармпрепарат хорошо накапливается в печени, но не экскретируется в кишечник. При биопсии печени выявляют признаки внепечёночной обструкции жёлчных протоков , хотя также могут присутствовать и признаки неонатального гепатита. Диагноз подтверждают при лапаротомии с помощью интраоперационной холангиографии, при которой выявляют отсутствие нормальных жёлчных протоков.

Лечение билиарной атрезии оперативное — наложение обходных анастомозов, гепатопортоэнтеростомия (операция Казая), при которой создают анастомоз между сохранными жёлчными протоками и тощей кишкой в области ворот печени. Если операцию проводят до 2-месячного возраста, отток жёлчи удаётся восстановить у 80% детей.

Чем позднее проведена операция, тем ниже вероятность, что она окажется успешной, что подчёркивает важность ранней диагностики билиарной атрезии. Послеоперационные осложнения включают холангит и мальабсорбцию жиров. Даже при восстановлении оттока жёлчи заболевание может прогрессировать и приводить к развитию цирроза печени и портальной гипертензии. При отсутствии эффекта от операции рассматривают возможность проведения трансплантации печени.

Кисты жёлчных протоков

Заболевание характеризуется формированием кистозных расширений внепечёночных жёлчных протоков. Приблизительно у 25% младенцев заболевание проявляется в грудном возрасте развитием холестаза. В более старшем возрасте кисты жёлчных протоков могут проявляться болями в животе, появлением пальпируемого образования в брюшной полости, желтухой или холангитом. Диагноз подтверждают с помощью УЗИ или радиоизотопного сканирования. Лечение оперативное — иссечение кисты с наложением Y-анастомоза по Ру на жёлчный проток.

Возможные осложнения в дальнейшем включают холангит и злокачественные новообразования, которые могут возникнуть в любом отделе жёлчных путей (риск их развития составляет 2%).

Пример билиарной атрезии. Новорождённый, родившийся в срок, находился на грудном вскармливании, вскоре после рождения получил витамин К внутрь. На третьи сутки жизни у него развилась умеренная желтуха. Поступил в клинику в возрасте 5 нед в связи с недостаточной прибавкой массы тела, рвотой, в анамнезе — указания на появление экхимозов на предплечьях и плечах. Отмечались потемнение мочи и периодическое обесцвечивание кала. При осмотре обнаружены бледность кожи, желтуха, несколько экхимозов и гепатомегалия. Лабораторные показатели:
• Нb — 88 г/л;
• тромбоциты — 465×109/л;
• существенное увеличение ПВ;
• билирубин —178 ммоль/л (конъюгированная фракция — 80%).

При радиоизотопном сканировании с TBIDA экскреции препарата за 24 ч не выявлено, при биопсии печени обнаружены признаки билиарной атрезии. Гепатопортоэнтеростомию провели в возрасте 6 нед.

При затяжной желтухе новорождённых раннее выявление билиарной атрезии позволяет улучшить прогноз.

Оценка неонатальной конъюгированной гипербилирубинемии. Скрининговые тесты для выявления:
• инфекций (внутриутробные инфекции, вирусы гепатитов);
• генетических нарушений (недостаточность а1-антитрипсина, муковисцидоз, галактоземия);
• метаболических расстройств(концентрации аминокислот в плазме крови, органических кислот в моче)

Атрезия желчных ходов

Атрезия желчных ходов – аномалия развития желчевыводящих путей, выражающаяся в нарушении проходимости внутрипеченочных или/и внепеченочных желчных протоков. Атрезия желчных ходов проявляется упорной желтухой, обесцвечиванием испражнений, интенсивной темной окраской мочи, увеличением печени и селезенки, развитием портальной гипертензии, асцитом. Атрезия желчных ходов распознается с помощью УЗИ, холангиографии, сцинтиграфии, лапароскопии, биохимических проб, пункционной биопсии печени. При атрезии желчных ходов показано оперативное лечение (гепатико-, холедохоеюностомия, портоэнтеростомия).

Сопутствующие аномалии

Среди сопутствующих аномалий, большей частью, нарушения состояния желчного протока:

  • Атрезия желчного пузыря (она же – недоразвитость желчных протоков).
  • Стеноз (сужение протока).
  • Возникновение добавочных протоков.
  • Возникновение кисты холедоха.
  • Образование билиарного сладжа.

Сужение протока

Многие из них являются прямым следствием отклонений в самом желчном пузыре. Они обладают следующими особенностями:

Тип отклонения

Описание

Атрезия

Врожденный порок развития, при которой желчевыводящих путей нет, или они недоразвиты и непригодны для выполнения своих функций. Требует хирургического вмешательства.

Стеноз

Сужение желчных протоков может вызываться как их недоразвитостью или патологиями пузыря, так и развиваться в результате утолщения стенок сосудов и замены их фиброзной тканью. Обычно решается шунтированием, искусственным расширением протока.

Добавочные протоки

Представляют собой дополнительные «ветви», соединяющие желчный пузырь с организмом. Как правило, их количество не превышает 2–3. Обычно безсимптоматичны и не оказывают влияния на работу организма. Порой возникают протоки ложного типа, неспособные к проведению желчного потока.

Киста

Расширение протока, обладающее мешковидной формой. Часто не проявляется вообще.

Билиарный сладж

Не относится к числу патологий, влияющих на желчные протоки. Характеризуется возникновением желчной взвеси на дне пузыря. Как правило, возникает в результате дивертикульности или перетяжки. Вызывает воспаление, камнеобразование и истощение стенок органа.

Эти аномалии необходимо контролировать и иметь в виду как у взрослых пациентов, так и у детей: при операции они могут вызвать осложнения или спровоцировать развитие новой патологии.

7 Способы лечения

Операция – единственный эффективный метод лечения атрезии желчных протоков. Выполнить ее необходимо в первые три месяца жизни ребенка. В противном случае развиваются необратимые органические изменения тканей органов, что делает оперативное пособие безуспешным.

Если атрезия затрагивает общий желчный или общий печеночный проток, используются следующие методы лечения:

  • наложение холедохоэнтероанастомоза с выключением приводящей петли;
  • формирование обходного анастомоза между желчным протоком и петлей тощей кишки.

Второй вариант операции в настоящий момент является устаревшим, приводит к большому числу осложнений и в настоящий момент применяется крайне редко.

Если внепеченочные желчные протоки облитерированы на всем протяжении, используется портоэнтеростомия по Касаи – наложение анастомоза между структурами ворот печени и тощей кишкой. При тяжелых формах портальной гипертензии и частых гастроинтестинальных кровотечениях возможно наложение искусственного портокавального анастомоза для снижения давления в системе воротной вены.

При прогрессирующем циррозе печени с развитием печеночной недостаточности решается вопрос о проведении трансплантации печени. Часто донором для ребенка может стать отец или мать.

Лабораторная диагностика

Лабораторные исследования не информативны.

3 Внепеченочная атрезия желчных протоков

Такой тип патологии возникает вследствие двух совершенно разных заболеваний. Первое представляет собой довольно редкий порок развития. Второе является вялотекущим внутриутробным воспалительным процессом, постепенно приводящим к полной закупорке желчевыводящих путей. В современной литературе термин «атрезия” относят к нарушению внутриутробного развития органов трубчатого строения (анус, пищевод, кишечник и др.). Но при описании патологий желчевыводящих путей им пользуются и при обструкции протоков вследствие перенесенной внутриутробной инфекции.

Рекомендуем

Дискинезия желчевыводящих путей у детей: симптомы и лечение

Билиарная атрезия – симптомы

Симптомы атрезии желчевыводящих протоков появляются в первые дни, или недели жизни ребенка, обычно между 2-й и 6-й неделями. Основной симптом – это длительная желтуха, то есть желтое обесцвечивание кожи и слизистой оболочки глаз. Как правило, желтуха может встречаться у многих новорожденных и обычно исчезает в течение первых двух недель жизни. Если этого не происходит, то с большой долей вероятности можно предполагать атрезию желчных протоков у ребенка.

Кроме того, заболевание сопровождается и прочими симптоматическими признаками, например:

  • серый или светло-желтый глинистый стул у ребенка;
  • моча цвета темного пива;
  • слегка увеличенная печень, визуально определяемая в правом верхнем брюшном квадрате;
  • длительное кровотечение из пупка.

Также в 10-20% случаев, у детей с билиарной атрезией, определяются прочие врожденные аномалии, например, дефекты сердца, двойная селезенка или поликистозная болезнь почек.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *