Мальформации

При аномалиях развития кровеносной системы врожденной этиологии под названием «мальформации сосудов головного мозга» вены, артерии, некрупные сосуды неправильно соединены. Заболевание имеет ряд симптомов, которые начинают проявляться преимущественно между десятью и тридцатью годами. Однако недуг может не давать о себе знать до зрелости больного и обнаруживается уже после пятидесяти лет.

В этом случае есть наибольшая вероятность полного выздоровления. Этот недуг несет в себе определенные угрозы, может привести к серьезным осложнениям.

В половине случаев он становится причиной геморрагического инсульта, в 30% случаев пациенты страдают от парциальных эпилептических приступов простой или сложной формы. Обширное кровоизлияние может закончиться смертью.

Что такое артериовенозная мальформация головного мозга

Мальформация сосудов, известная также как артериовенозная ангиодисплазия (АВД), может развиться у эмбриона еще в утробе матери, поразить как головной, так и спинной мозг. В кровеносной системе головного мозга между артериями и венами образуется аномальная сеть сосудов — клубочковых переплетений.

При этом нарушается кровоснабжение соседних участков мозга. Известно, что такие нарушения, в зависимости от обширности и разветвленности, приводят к различным заболеваниям. Патологию диагностируют ежегодно у девятнадцати из ста тысяч младенцев, мужской пол более уязвим перед нею.

Чем опасна артериовенозная мальформация?

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

К сожалению, от появления данного недуга не застрахован никто, и профилактических мер также не разработано. Единственное, что советуют специалисты — это избегание различного рода травм, особенно области головы.

Александр Привалов, Общая врачебная практика 66 статей на сайте В настоящее время и прохожу обучение в интернатуре по направлению «Общая врачебная практика» и продолжаю работать в ГУТКЦАПП поликлиники № 3 г. Тирасполь. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Классификация сосудистых мальформаций

В большинстве случаев наблюдается мальформация сосудов в задних областях больших полушарий, хотя структурные и функциональные аномалии артерий и вен могут встречаться и в других зонах мозга. Глубокая локализация, большие размеры очага поражения приводят к более выраженным неврологическим проявлениям заболевания. Имеется несколько принципов классификации патологии.

При неправильном сращении в венах мальформацию называют венозной. Если же изменения наблюдаются в артериях, и кровь из них напрямую вливается в венозные сосуды, речь идет о таком виде болезни, как артериовенозная мальформация. Именно последняя разновидность патологии чаще всего встречается у пациентов. Из-за расширения артерий стенки сосудов истончаются, кровь начинает течь по выносящим венам, усиливая кровяной выброс.

Вены увеличиваются в диаметре, перенапряжены и пульсируют. Из-за усиленного кровоснабжения патологической области клетки головного мозга не получают достаточного количества кислорода и полезных веществ, нарушается их функционирование.

По типу морфологии

С точки зрения морфологии мальформация артерий и вен может быть рацемозной, фистулезной, кавернозной. Ангиографическая классификация выделяет 3 типа мальформаций:

  • артериовенозная фистула: дополнительные пути соединяют три отдельные артерии и одну дренирующую вену;
  • артериоловенозный свищ: множественные артериолы соединены с дренирующей веной;
  • множественные шунты, которые представляют собой большое количество связей между артериолами и венулами.

С помощью гамбургской классификации можно выявить, аномалии в каких сосудах являются ведущими. Они могут быть:

  • артериальными;
  • венозными;
  • шунтирующими артериовенозными;
  • лимфатическими;
  • капиллярными;
  • комбинированными.

Также выделяют формы заболевания, основываясь на том, какие сосуды соединены, как глубоко они расположены. При стволовой форме дополнительная связь — одиночная, при нестволовой неправильно сформировавшиеся связи имеют рассыпной характер. Поражения могут иметь отграниченный или диффузный тип. Они могут располагаться в глубине тканей мозга или ближе к поверхности.

По методу ISSVA

Используя классификацию, которой придерживается Международное общество изучения сосудистых аномалий (ISSVA), можно описать скорость кровотока при различных ангиодисплазиях, узнать, доброкачественные ли они.

Если кровообращение ускорилось, это свидетельствует о том, что присутствует артериальная, артериовенозная мальформация либо артериовенозная фистула. В случае замедления кровотока речь идет о капиллярной, венозной, лимфатической или комбинированной мальформации. Сосудистые опухоли представлены различными гемангиомами.

Классификация Шобингера описывает, какие стадии проходит болезнь в своем развитии. Это имеет важное диагностическое значение, помогает правильно сориентироваться при выборе терапии. Выделяют:

  • первую стадию (покой), на которой в зоне поражения наблюдают гиперемию и гипертермию, ультразвук показывает движение крови из артерий сразу в вены, очаг похож на доброкачественную сосудистую опухоль;
  • вторую стадию (прогрессирование), при которой к вышеописанным проявлениям присоединяется увеличение сосудов в диаметре, расширение и искривление вен, усиление артериальной пульсации;
  • третью стадию (деструкция), во время которой список нарушений пополняется ухудшением кровоснабжения тканей, эрозиями, кровоизлияниями;
  • последнюю стадию (декомпенсация) с появлением признаков сердечно-сосудистой недостаточности, увеличением левого желудочка сердца.

Классификация

Типизация сложна для понимания, если не знать анатомию и физиологию системы кровообращения. Основной способ подразделения форм процесса — это локализация и строение так называемого центрального очага, о котором было сказано выше.

Стоит напомнить — речь об условной или реально существующей области схождения крови от разных типов сосудов и дальнейшего распределения жидкой ткани по системе.

Соответственно, называют три основных разновидности мальформации:

Артериовенозные фистулы

Классическая форма. Встречается не только в головном мозге. Обнаруживаются в конечностях и прочих структурах.

Артериовенозная мальформация (АВМ) сравнительно проста в плане хирургической коррекции. При незначительных размерах не обнаруживается до последнего, поскольку симптоматика скудна или полностью отсутствует.

Артериоловенозная фистула

Как правило, в ее формировании участвует больше сосудов, чем в случае с первой разновидностью.

Если сравнивать типы и далее, данная форма характеризуется вовлечением артериол. Они отличаются от схожих по названию структур меньшим диаметром.

Мальформация определяется запутанным строением, что требует тщательной визуализации до начала терапии, чтобы четко спланировать действия во время операции.

Артериовенулярные фистулы

Характеризуются сравнительно простым строением. Подразделяются на два подтипа в зависимости от морфологических и анатомических характеристик.

Указанная классификация встречается в нескольких видах. В том числе и расширенных, но суть остается прежней.

Есть схожий способ подразделения патологического процесса. Это, так называемая гамбургская типизация.

  • Артериальные.
  • Капиллярные.
  • Венозные.
  • Смешанные.
  • Лимфатические.

Есть и другие методы, предложенные профильными сообществами специалистов. Например, по основанию скорости кровотока в аномальных тканях (быстрые и медленные).

Информативным способом считается макроскопическое строение артериовенозной мальформации (АВМ). Стволовая и множественная разновидности. В первом случае присутствует четкий единый центр схождения сосудов. Во втором такого нет, зато отмечается множество мелких ветвей.

Какой из названных критериев основной? Обычно врачи при описании нарушения используют сразу несколько, чтобы точнее определить патологический процесс и дать больше информации по состоянию.

Симптомы и признаки

Клиническая картина зависит от стадии патологического процесса. Существует отдельная классификация Шобингера, опирающаяся на проявления расстройства.

Но в случае с головным мозгом она не вполне применима из-за множества локальных признаков, которые невозможно обнаружить при таком расположении образования.

Обычно говорят о следующих симптомах:

  • Головные боли. От минимальных и умеренных до невыносимых. Дискомфорт развивается стремительно, протекает приступообразно. По всей видимости, причина в спазме сосудов. Может сопровождать пациента на протяжении долгих часов, вяло напоминая о себе пульсацией, прострелами, ощущением сдавливания или распирания.
  • Головокружение. Невозможность нормально ориентироваться в пространстве. Это результат нарушенного питания церебральных структур. На начальных стадиях проявление отсутствует или представлено незначительным дискомфортом, на который никто не обращает внимания.

Затем же интенсивность проявления становится неопределенно высокой. Вполне возможны длительные приступы, когда пациент не сможет даже встать с кровати из-за нарушенного восприятия окружающего пространства. Во всех случаях речь о тревожном симптоме.

  • Сосудистая мальформация сопровождается нарушениями зрения, слуха, обоняния, тактильных ощущений при прикосновениях к предметам. Это очаговые проявления. Они соответствуют той области, которая недополучает питательных веществ и кислорода.

Нарушения работы органов чувств встречается особенно часто у молодых пациентов и детей. Первыми страдают способность видеть и слышать. Прочие в меньшей мере, при локализации мальформации в теменных, лобных долях.

  • Проблемы с речью. Вплоть до критических, по типу афазии.
  • Нарушения памяти, мышления. Интеллектуальная, когнитивная сфера поражаются постепенно. Не в один момент. Потому и обнаружить патологические изменения возможно не сразу.

Речь идет о постепенном ослаблении способности к мыслительной активности. Прогрессирование патологического процесса приводит к раннему слабоумию. Восстановление возможно, но потребуется устранить причину расстройства.

  • Поведенческие проблемы. Как правило, возникают в результате поражения лобной доли головного мозга. Суть в повышенной раздражительности, агрессивности, проблемах с взаимодействием с окружающими на ранних этапах. И неадекватных эмоциональных реакциях на поздних стадиях.

В таких ситуациях важно отграничить патологический процесс от прочих схожих, в том числе психических расстройства. Капиллярная мальформация редко дает столь тяжелые неврологические симптомы.

  • Усталость, слабость, сонливость, недостаточная работоспособность. Астенические явления — это результат скудного питания головного мозга. Таким способом организм стремится перевести церебральные структуры в ждущий режим, чтобы покрыть потребность в энергии за счет того, что есть и не превышать условный лимит.

Внимание:

Венозная мальформация и артериальный тип вызывают неврологический дефицит куда чаще, протекает он много тяжелее, если сравнивать с прочими разновидностями.

  • Параличи, парезы, мускульная слабость. Проявления физического характера. Встречаются сравнительно редко.

Симптомы процесса в любом случае неспецифичны. Потому как подобные же моменты обнаруживаются при энцефалопатии, сосудистой деменции, перенесенном инсульте, психических расстройствах.

По одной клинической картине ориентироваться в состоянии невозможно. Требуется уточнение посредством объективной диагностики.

Причины

Факторы развития всегда связаны с процессами внутриутробного формирования. Онтогенез нарушается тем или иным образом.

Чаще всего речь идет о спонтанных случайных расстройствах в результате влияния агрессивных факторов среды.

  • Виной всему может быть и поведение матери. Согласно исследованиям, вероятность развития мальформации выше у детей, когда женщина в период вынашивания потребляла спиртное, курила, неполноценно питалась, занималась интенсивной физической нагрузкой, также находилась в постоянном стрессе.
  • Возможно влияние окружающей среды. Повышенный радиационный и электромагнитный фон, некачественная вода, загрязненный воздух. Сюда же можно отнести влияние химикатов, неправильное питание, преобладание в рационе вредных продуктов.

Случайный фактор не предполагает сохранения и кодирования расстройства в геноме. Потому при появлении детей у пациента с ангиодисплазией, рисков повторения сценария практически нет. По крайней мере, они не выше чем у среднего здорового человека.

  • Встречается и хромосомное отклонение. Это результат мутации. Причины неправильного формирования примерно те же, но происходит прямо противоположное. К тому же, подобные расстройства сопровождаются массой дополнительных отклонений. В таком случае невозможно изолированное существование мальформации.

Большой роли выявление причин в практике врачей не играет. Однако, знать фактор риски, механизм развития и конкретных виновников нарушения необходимо для выработки профилактических мер.

Диагностика

Обнаружение мальформации головного мозга не представляет больших сложностей. Важно подойти к вопросу правильно.

Ведением пациентов с указанным дефектом занимаются нейрохирурги, также специалисты по сосудам. В тандеме, по одиночке они изучают только часть проблемы.

Мероприятия стандартные:

  • Устный опрос больного. Чтобы понять, есть ли жалобы, и какие именно. Клиническая картина дает возможность конкретизировать и формализовать гипотезы.
  • Сбор анамнеза. Если позволяет ситуация и пациент достаточно взрослый. Задача — понять, как давно существует расстройство.
  • МРТ церебральных структур. Золотой стандарт, необходим чтобы в деталях визуализировать сосуды, обнаружить отклонения в развитии таковых, диагностировать ангиодисплазию и описать ее строение. Без этой методики ни один хирург не рискнет проводить операцию. Потому как по информативности равных томографии нет.
  • КТ. Также практикуется для обнаружения подспудных процессов. Например, чтобы уточнить строение сосудистого новообразования неопухолевого характера. Провести дифференциальную диагностику.
  • Ангиография. По своей сути — рентген с контрастом. Используется для визуализации сосудов. Исследование не подменяет собой ни МРТ, ни КТ. Дает посмотреть на проблему в другом срезе. С точки зрения внутреннего строения входящих в состав мальформации капилляров или вен, артерий.
  • Дуплексное сканирование и допплерография сосудов головного мозга. Используется для определения функциональной сохранности системы кровообращения. Оценки степени нарушения. Назначается неоднократно на каждом этапе терапии, чтобы понять, насколько лечение помогает скорректировать ситуацию.

Диагностика сравнительно проста. Однако, на этапе планирования терапии, она может проводиться не один раз. Чтобы уточнить все необходимые моменты и спланировать вмешательство.

Прогноз

Все зависит от момента обнаружения нарушения и агрессивности патологического процесса. При медленном росте и незначительном расстройстве гемодинамики — перспективы благоприятные.

Парадоксально, но при развитии первых симптомов у детей, прогнозы намного хуже, чем у пожилых пациентов. Потому как чаще всего нарушение именно агрессивное, быстро прогрессирует.

Но это не приговор, важно вовремя обнаружить проблему.

Возможные осложнения

Последствия: кровотечения, образование гематомы, отмирание тканей головного мозга, инвалидность и летальный исход, вот примерные перспективы без должной терапии.

Мальформации церебральных сосудов — аномальные области сообщения вен, артерий, капилляров, лимфатических структур в разных сочетаниях.

Лечение строго хирургическое. Чем раньше оно будет проведено, тем выше шансы на выздоровление.

Список литературы использованной при подготовке статьи:

  • Российское общество ангиологов и сосудистых хирургов. Современные концепции лечения артериовенозных ангиоплазий.
  • Ассоциация нейрохирургов Российской Федерации. Клинические рекомендации по диагностике и лечению артериовенозных мальформаций центральной нервной системы. Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Элиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тиссен Т.П.,
    Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О.Б.
  • РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
    Версия: Клинические протоколы МЗ РК: Артериовенозные мальформации головного мозга.

Аномалии системы кровообращения встречаются в практике профильных хирургов особенно часто. Это основа всей этой специальности. Подавляющее большинство расстройств имеет врожденное происхождение. Реже обнаруживаются приобретенные разновидности. Терапии требуют все, без исключения.

Мальформация — это форма дефекта развития сосудов, при котором наблюдается аномальное соединение артерий и вен в общую структуру, также возможно включение в состав образования и фрагмента лимфатической системы.

В норме между этими типами сосудов есть, говоря условно, перемычки (капилляры). Однако в случае с названным патологическим процессом образуются полноценные соединения, которые приводят к смешиванию крови. В конечном итоге — к ишемии тканей и необратимым изменениям в нервных структурах.

Мальформации могут локализоваться теоретически где угодно. Это не сугубо церебральная патология. На расположение в головном мозге приходится не более 10-15% случаев.

Симптоматика неспецифична, потому диагностика — задача не из простых. Обнаружение, как правило, дело случайное или же требуется целенаправленный поиск. Терапия хирургическая. От качества и сроков ее проведения зависит конечный прогноз.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров. При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ). Иногда наблюдаются аномалии только одного типа.

Чем опасна данная патология? При небольшом размере конгломерата он может продолжительное время не проявлять себя, однако крупные образования очень опасны. Прежде всего риском разрыва, так как сосудистая стенка мальформации деформированная, истонченная. Вероятность такого исхода составляет до 4% в год, при этом повторное кровоизлияние наступает в 2 раза чаще. Летальный исход в случае разрыва – 1 случай из десяти, а стойкая инвалидизация наступает в половине из них. Если же помимо мальформации имеются аневризмы, смертность повышается.

Еще одно вероятное последствие – ишемия тканей мозга. Сброс крови напрямую из артерий в вены приводит к тому, что участки мозгового вещества, расположенные ниже по направлению тока крови, лишаются кислорода с питательными веществами. Результатом продолжительного «голодания» становятся дисфункция и отмирание тканей по типу ишемического инсульта.

Несмотря на то что заболевание достаточно редкое – 2 случая на 100 000 – из-за негативных последствий и высокой летальности ему уделяется особое внимание в неврологии.

Последствия и прогнозы

Наиболее вероятный исход мальформации – это ее разрыв со всеми специфическими симптомами и последствиями геморрагического инсульта. Степень инвалидизации, вероятность летального исхода зависят от объема и локализации кровоизлияния. Повторные разрывы повышают процент смертности. Однако есть возможность дожить до преклонных лет без хирургического вмешательства, что наблюдается примерно в половине случаев АВМ.

Если появляются характерные мозговые симптомы в виде головных болей, эпиприступов, обращение к неврологу и начало лечения помогут избежать осложнений. Каков процент выздоровления после операции? Радиохирургическое и классическое удаление – 85%, эмболизация – около 30%. В комбинации эти методики более эффективны и дают почти стопроцентный результат. Из послеоперационных осложнений наиболее вероятным является инсульт.

Внутримышечные гемангиомы

Внутримышечная гемангиома это редкое поражение, оно отличается от детской гемангиомы тем, что она возникает у людей, более старшего возраста. Это условие часто путают с другими гемангиомами. В большинстве случаев, в литературе под «внутримышечной гемангиомой» подразумевают мягкую ткань венозной мальформации. Эта путаница возникла в результате не надлежащего исследования и врачебных ошибок. По сравнению с венозной мальформацией, внутримышечную гемангиому можно обнаружить в любом возрасте, она имеет артериальное питание, и в отличие от артериовенозных мальформация, это поражение не демонстрируют артериовенозного шунтирования.

В целом, внутримышечная гемангиома это тоже доброкачественная опухоль, которая может стремительно расти, и учитывая тот факт, что она находятся в мышечной ткани, большинство пациентов, могут испытывать боль различной степени.

Рис:Внутримышечная гемангиома на ангиографии до и после эмболизации

Причины возникновения патологии

Артериовенозная мальформация в целом — не очень распространенное врожденное заболевание. Ее причины до сих пор остаются невыясненными. Специалисты склоняются к тому, что повлиять на формирование сосудов могут травмы матери во время беременности и наличие пороков развития у эмбриона. Вероятность появления заболевания увеличивается у мужчин и при наличии наследственной предрасположенности.

Кстати, такие же причины могут быть и у некоторых смежных патологий, например при синдроме пустого турецкого седла мозга.

Некоторые виды мальформаций наследуются, например, геморрагический ангиоматоз. Но бывают и единичные случайные нарушения. Склонность мальформация к росту и рецидиву после проведенного лечения обусловлена тем, что очаг поражения состоит из клеток, не утративших способность расти.

Как и из-за чего развивается патология

Сосудистая мальформация головного мозга появляется из-за комплекса причин. Врачи отмечают влияние генетики на возникновение болезни, но существуют и другие источники. Их до конца не выяснили, однако вывели гипотезы:

  • травмы женщины во время беременности, влияющие на общее состояние плода;
  • мужской пол: бытует теория о более высоком риске поражения в зависимости от пола;
  • облучение радиацией, нахождение в неблагоприятных индустриальных зонах;
  • образ жизни матери: присутствие вредных привычек способно увеличить риск заболевания;
  • инфекционные болезни, перенесенные матерью во время беременности.

На заметку!

Докторское сообщество причисляет к причинам и длительный прием фармакологических препаратов, хотя фактор не подтвержден. Впрочем, как и остальные названные. Причины описывают на уровне предположений.

Причины возникновения

Решающая роль в активации патологического процесса принадлежит наследственной предрасположенности. Причины возникновения связывают с повреждающими факторами в период внутриутробного развития плода. Основные причины:

  • Агенезия капилляров (утрата способности к полноценному развитию).
  • Задержка формирования сосудистых связей между артериями и венами. Сохранение примитивных артериовенозных соединений, которые при нормальном развитии преобразуются в капилляры.
  • Местное нарушение ангиобластического кроветворения (кроветворение из клеток мезенхимы, происходящее параллельно с развитием сосудов в желточном мешке и вокруг сосудов в теле плода).

Нередко артериовенозные мальформации увеличиваются в размере, вовлекая в патологический процесс расположенные рядом элементы кровеносной системы головного мозга. В числе провоцирующих факторов стоит отметить травму в области головы, беременность, нарушения метаболического и гемодинамического характера (кровоизлияния, ишемия).

В большинстве случаев артериовенозная мальформация головного мозга – следствие нарушения формирования церебральной сосудистой сети во внутриутробном периоде. Генетический фактор не доказан, поэтому наследственность роли, предположительно, не играет. Негативное влияние на развитие системы мозгового кровообращения у плода оказывают хронические заболевания будущей матери, внутриутробные инфекции, повышение радиационного фона. Тератогенный эффект дают также прием некоторых препаратов, интоксикации, наличие у беременной вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Частота кровоизлияний у детей с цереброваскулярной патологией данного типа невелика. Обычно заболевание впервые проявляется после достижения 20-летнего возраста. По мере взросления пациента риск разрыва образования возрастает. Приобретенные мальформации встречаются очень редко, манифестируя к 50 годам. Среди причин развития болезни выделяют атеросклеротические, склеротические изменения сосудистой стенки, а также черепно-мозговые травмы.

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Мальформация Арнольда Киари

Мальформация Арнольда Киари также считается врожденным дефектом. Патология характеризуется неправильным местом расположения миндалин в мозжечке. Чаще всего встречается I и II форма аномалии, хотя на самом деле их больше.

Спинномозговая жидкость (ликвор) при подобном дефекте перестает циркулировать правильно, так как низкое расположение миндалин мешает нормальному протеканию обменных процессов. Очень часто следствием нарушения оттока является гидроцефалия, так как миндалины фактически закупоривают небольшое затылочное отверстие.

Мальформация Арнольда Киари 1 типа может проявиться как у подростков, так и у взрослых, и зачастую характеризуется наличием гидромиелии. Так как миндалины смещаются в сторону верхнего отдела спинного мозга, то происходит увеличение его центрального канала.

Здоровый мозжечок (слева) и мальформация Киари (справа)

Внешним проявлением аномалии считаются головные боли, локализирующиеся в затылке; они могут усиливаться при кашле и некоторых других явлениях. Среди остальных симптомов можно выделить слабость и потерю чувствительности конечностей, нечеткую речь, затруднения (пошатывания) при ходьбе и глотании, приступы рвоты без тошноты.

Среди современных теорий о причинах аномалии Киари основное место занимает гипотеза о смещении миндалин по причине увеличения давления в верхних отделах мозжечка.

МРТ считается единственным исследованием, которое позволяет точно поставить подобный диагноз; среди дополнительных инструментальных методов применятся томография с помощью компьютера, целью которой является реконструкция кости затылка и позвонков в трехмерной проекции. Благодаря этому можно установить вид мальформации, степень смещения самого мозжечка и определить скорость прогресса болезни.

Для лечения мальформации мозга Киари практически всегда применяется оперативное вмешательство, если речь идет о случаях с выраженными и интенсивными клиническими симптомами.

Симптомы

Мозговая сосудистая мальформация может развиваться по геморрагическому типу. Эту разновидность протекания болезни диагностируют у семидесяти процентов пациентов. При этом клубок из переплетенных сосудов небольшого размера, пациент страдает повышенным артериальным давлением. Если патологический участок не сдавливает ткани мозга, человек может и не подозревать о существовании болезни.

Усилить проявления способен разрыв сосудов с нарушением кровообращения. При незначительном кровоизлиянии симптоматика почти не выражена. Если же оно обширное, страдают ткани критически значимых областей головного мозга, случается инсульт.

В результате повреждения зрительного нерва, таламуса, базальных ядер, гиппокампа, мозжечка у человека могут наблюдаться нарушения речевой, зрительной, слуховой функции, памяти, координации движений, может развиться полный или частичный паралич или парез. В крайнем случае все заканчивается смертью.

Если заболевание проявляется по торпидному типу, значительное по размеру сосудистое сплетение расположено в тканях коры мозга, его можно спутать с опухолью. Кровью его питают ветви средней артерии мозга.

У больного сильно болит и кружится голова, его тошнит. Цефалгия может быть как умеренной, так и очень выраженной и, что примечательно, место расположения пораженной зоны и места головной боли не совпадают. Пациент страдает от судорог, как частичных, так и тотальных.

При этом наблюдаются расстройства сознания. Неврологические очаговые проявления усиливаются со временем. И они могут быть индивидуальными у каждого человека, зависеть от многих условий. Однако эти признаки недостаточны, чтобы врач заподозрил именно мальформацию.

Как правило, артериовенозная мальформация обнаруживается неожиданно в ходе компьютерной или магнитно-резонансной томографии, проводимой для поиска и диагностики другого заболевания.

Очень характерной бывает ситуация, когда сосудистая мальформация головного мозга не имеет проявлений вплоть до разрыва сосуда и кровоизлияния. Статистика указывает на трехпроцентный риск такого сценария, причем при первичном кровоизлиянии велика вероятность рецидива, который происходит в шести процентах случаев, становясь все возможней с годами.

Мелкие очаги чаще разрываются, чем крупные. Но в целом точно спрогнозировать, произойдет ли разрыв сосуда, невозможно. Порой наблюдается резкий рост аномальных сосудов, а иногда они полностью регрессируют.

Острее всего симптомы проявляются у людей молодого и среднего возраста, хотя это необязательное условие. Мальформация, обнаруженная случайно в мозге у пожилого человека, вероятней всего, не будет прогрессировать и беспокоить его в дальнейшем. У женщин обострение недуга может быть вызвано беременностью. Это объясняется увеличением объема крови и интенсификацией кровотока.

Симптомы и диагностика

Список, приведенный ниже, означает опасность обнаружения болезни. Если наблюдаются перечисленные симптомы, нужно проконсультироваться с врачом:

  • изменения эпидермиса: появление красных припухлостей или язв;
  • болевой синдром;
  • изменение чувствительности;
  • инфекционные искажения в области аномалии;
  • нарушения ЦНС: дисфункция речи/движения, паралич;
  • сердечная недостаточность.

Для болезни характерно скрытое протекание, обнаруживают мальформацию в большинстве случаев только после разрыва сосудов. Такое проявление болезни получило название торпидного. Геморрагический характер носит выраженные симптом. Важно распознать симптомы и вовремя обратиться к врачу. Последствия разнятся, возможно избавление от болезни и даже летальный исход.

Осложнения

Во время протекания болезни возможны сторонние проявления, косвенно касающиеся болезни. Они ухудшают общее состояние пациента:

  1. Внутреннее кровотечение, ненормированный кровоток. Появляется из-за разрыва сосудов.
  2. Гипоксия — дефицит воздуха тканей мозга.
  3. Риск появления паралича при давлении на другие отделы мозга.

Осложнения приводят к серьезным последствиям, лечение нельзя оттягивать. Пациенту при появлении симптомов нужно обращаться к доктору для выявления подходящих методов лечения.

Диагностирование

Диагностируют мальформацию на приеме у невропатолога. Распространенный способ диагностирования – артериография. Тонкая трубка, содержащая контрастное вещество, вводится в бедренную артерию. Инструмент артериально доводят до головного мозга, где химический состав в трубке позволяет оценить ситуацию.

Наряду с артериографией производят компьютерную томографию. Их комбинируют и такой тип наблюдения называется ангиографией. Здесь к выявлению патологии подключается рентгеновское излучение. Применяют также магнитно-резонансную томографию, эффективный метод диагностирования болезни.

Сосудистая мальформация мозга при своевременном комплексном лечении может быть излечена полностью. У детей, у которых данная патология отличается бурным ростом, имеется крайне неблагоприятный прогноз, т.к. полностью устранить подобный дефект в мозге не представляется возможным. В этом случае терапия носит вспомогательный характер. Она должна быть направлена на недопущение развития осложнений.

У молодых людей от 20 до 40 лет хирургическое лечение позволяет добиться полного устранения дефекта.

Если пациенту удалось дожить до 50 лет, не ощущая симптоматических проявлений, прогноз благоприятен. Оперативное вмешательство позволяет устранить дефект, если он располагается далеко от ствола мозга.

Профилактика осложнений

Пациентам, у которых была выявлена мальформация, необходимо соблюдать ряд правил, чтобы снизить риск развития кровотечений и других осложнений данного патологического состояния. Необходимой мерой является исключение физических нагрузок, сопряженных с поднятием тяжестей. Детям требуется щадящий режим обучения. Кроме того, рекомендуется избегать психического перенапряжения и сильных волнений.

Необходимо тщательно контролировать давление и принимать препараты для его коррекции. Может потребоваться прием препаратов для купирования клинических проявлений данного нарушения. При появлении головной боли не следует терпеть ее. Обязательно нужно соблюдать специальную диету, включая в рацион продукты с высоким содержанием натрия, в т.ч. мягкие сыры, квашеную капусту, орехи, морепродукты и т.д.

Для снижения риска развития тяжелых осложнений нужно отказаться от употребления спиртных напитков даже в малых количествах. Табакокурение также недопустимо. Пациентам, которые ранее перенесли процедуры по удалению мальформации, необходимо регулярно проходить плановые обследования, чтобы своевременно выявить повторное разрастание сосудистого образования и пройти лечение. Комплексная профилактика позволяет снизить риск развития осложнений.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

  • исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
  • избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
  • постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
  • питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
  • отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Диагностика заболевания

При характерных признаках диагноз «сосудистая мальформация мозга» может поставить невропатолог. Для этого он использует разнообразные методы исследования сосудов, позволяющие определить место расположения аномального клубка, его параметры и особенности:

  • МРТ сужает область поиска;
  • КТ или КТ-ангиография выявляет очаг;
  • ангиография с введением контрастного вещества показывает сосудистые связи;
  • дуплексным сканированием измеряют скорость тока крови.

Также артериовенозная мальформация подтверждается с помощью общих анализов крови и урины, биохимического анализа крови, коагулограммы. Больного дополнительно осматривает офтальмолог.

Как выявить артериовенозную мальформацию?

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

  • Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
  • Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
  • Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

До разрыва сосудистая мальформация геморрагического типа часто никак не проявляется и может быть обнаружена случайным образом. При торпидном течении заболевания поводом для обращения к неврологу служат головные боли, появление судорожного синдрома, очаговых признаков. На основании жалоб врач назначает консультацию нейрохирурга, который проводит комплексное обследование:

  • электроэнцефалографию;
  • эхоэнцефалографию;
  • реоэнцефалографию;
  • КТ и МРТ;
  • церебральную ангиографию.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография в случае патологии торпидного типа может оказаться неинформативной. Для подтверждения диагноза предпочтительна ангиография с использованием контрастного вещества. При разрыве весь комплекс диагностических мероприятий проводится экстренно, наибольшей информативностью при этом обладает МРТ.

Передовые методы диагностики позволяют выявлять патологию в доклинической стадии. Информативное исследование – церебральная ангиография. Инструментальные методы:

  • МР-ангиография.
  • КТ-ангиография.
  • УЗ-допплерография.

В ходе КТ исследования с контрастированием выявляется локализация гематом. МР и УЗ исследования считаются вспомогательными при разрыве патологически измененных элементов кровеносной системы. МР-исследование показано при подозрении на АВМ и отсутствии признаков кровоизлияния. Тщательное обследование всей системы кровообращения мозга проводится при планировании радиохирургического лечения, эндоваскулярного и открытого оперативного вмешательства.

Лечение

Избавление от сосудистых мальформаций головного мозга возможно различными способами. При выборе тактики лечения учитывается вид аномалии, место ее расположения, размер АВМ. Также принимается во внимание то, были ли случаи разрыва сосудов и кровоизлияния ранее. Оцениваются индивидуальные особенности организма пациента и проявления симптоматики, учитывается влияние нарушения на жизнь и здоровье.

В каких-то ситуациях сосудистые мальформации постоянно наблюдают, проводя консервативное лечение, периодически обследуя организм больного. Но чаще приходится обращаться к хирургическому методу лечения. В ходе операции все дополнительные сосуды должны быть удалены или выключены из сети. На сегодня считается грубой ошибкой перевязывать несущие артерии или единичные сосудистые шунты. Это лишь усугубляет патологию и ухудшает состояние больного.

Операция проводится тремя основными способами. Каждый имеет свои показания и противопоказания, так что выбрать правильный сможет только высококвалифицированный специалист. АВМ сосудов головного мозга могут удалять путем открытой хирургической операции.

Она проводится при неглубоких и незначительных аномалиях и считается достаточно эффективной. Полное иссечение иногда невозможно таким способом (разбросанность очагов или расположение глубоко в тканях мозга). В этом случае ее сочетают с внутрисосудистой операцией. При этом требуется согласованная работа таких узких профессионалов, как сосудистый хирург, травматолог, нейрохирург.

Малоинвазивным способом считают полную эндоваскулярную эмболизацию с рентгенологическим контролем. Суть этого метода заключается в том, что в аномальные сосуды помещают мягкий катетер и закрывают, «запаивают» их специальными препаратами, исключая сосуды из общего кровотока.

Всегда необходимо несколько подобных манипуляций, так как ангиодисплазия имеет свойство возвращаться. Данный вид лечения применяют в качестве основного, только если нет условий для полной резекции.

Лазеротерапию применяют при неглубоких поражениях небольшого размера у малышей (менее трех сантиметров). Радиохирургия с применением гамма-ножа представляет собой местное точное облучение радиацией сосудистых клубочков с их разрушением.

Здоровые зоны вокруг не затрагиваются, так как лучи сфокусированы на больном участке. Лечение проводится в несколько этапов, результативность повышается с каждым повторным применением. Этот способ целесообразен, когда симптоматика не сильно выражена, нет очевидной опасности того, что сосуды лопнут.

При помощи стереотаксической лучевой терапии в девяноста пяти процентах случаев можно полностью удалить патологию, однако это долгий процесс, иногда растягивающийся на месяцы. Он неинвазивный, противопоказания к нему отсутствуют, не нужна анестезия. Но из-за длительности курса лечения есть опасность, что возникнет кровоизлияние в ткани вокруг очага.

Медикаментозная терапия включает в себя лекарства, угнетающие сосудистый рост, снижающие болевые ощущения и отек без воздействия на очаг патологии. Этот класс лекарств все еще активно изучается исследователями.

Параллельно с этим пациенту советуют поменять свой режим и меню, избавиться от привычек, наносящих вред здоровью. Очень важно бросить курить, исключить из рациона все жирное, соленое, копченое.

Желательно сильно не полнеть. Можно есть рыбные, овощные блюда, больше фруктов, ягод. Вместо животных жиров лучше использовать растительные масла, значительно снизить потребление соли. Спиртное допустимо только в небольших дозах. Но оно совершенно запрещено, если у пациента имеются нервные и психические расстройства.

К нетрадиционной медицине можно обращаться лишь в дополнение к основному лечению, для облегчения симптомов и поддержания общего состояния организма. Народные средства успешно нормализуют артериальное давление, сосудистый тонус. Гирудотерапия эффективна в случае, если имеются атеросклеротические нарушения в сосудах.

Возможные осложнения и прогноз

Зачастую больные недооценивают угрозу для своей жизни, которую несет сосудистая мальформация. Отказ от оперативного вмешательства может привести к кровоизлиянию в мозг, потере когнитивных и других важных функций мозга, летальному исходу. Неопределенность симптоматики и непрогнозируемость обострения болезни усложняет ситуацию. При стойком увеличении сосудов усиливаются проявления патологии, возникает риск кровоизлияния.

Состояние может ухудшиться под воздействием стрессов, травм, беременности. При патологии увеличивается возможность разрыва аномальных сосудов из-за их расширения в зоне артериовенозного слияния. Для младенцев аневризмы, скорее, редкость.

Если проявления заболевания отсутствуют, применяют медикаменты. При остром течении больной срочно нуждается в операции, ведь существует восьмидесятипроцентная вероятность умереть вследствие внутримозгового кровотечения.

Также есть опасность мозговых дисфункций из-за геморрагического, ишемического инсульта, сужения просвета сосудов головного мозга, вероятность потери зрения, слуха, утраты возможности обслуживать себя в быту, параличей, пищеварительных нарушений. Все это приводит к инвалидизации. В самых тяжелых случаях возможна смерть.

При прогнозировании исхода учитывают, когда была диагностирована болезнь, насколько правильно и полно проведено лечение. В детском возрасте аномалия может стремительно расти и сложно поддаваться резекции.

Терапия в этом случае направлена на предотвращение повторных поражений в виде кровотечений. Если же патология протекала без явных проявлений до пятидесятилетия, возможно полное успешное исцеление с сохранением всех функций организма. Болезнь не рецидивирует, если можно полностью иссечь больные сосуды. Если же это по каким-нибудь причинам затруднительно, недуг будет возвращаться.

Артериовенозная мальформация — довольно серьезное заболевание. Для снижения риска разрыва АВМ и повторного кровоизлияния врачи рекомендуют пациентам следовать таким правилам:

  • не поднимать тяжести, не перенапрягаться физически;
  • учиться преодолевать стресс, не волноваться, расслабляться;
  • поддерживать АД на нормальном уровне. Принимать понижающие давление средства, подобранные доктором, при первых симптомах гипертензии: цефалгии, вялости, онемении пальцев, гиперемии кожи на лице, гипертермии;
  • скорректировать меню, добавив в него больше растительных масел, сыров, орехов, квашеной капусты, морепродуктов;
  • отказаться от сигарет и алкоголя.

Для профилактики осложнений и предотвращения появления внутричерепных гематом необходимо придерживаться правил:

  • Исключить физические и психические перенапряжения.
  • Постоянно контролировать показатели артериального давления.
  • Контролировать состояние и характер течения мальформации при помощи инструментальной диагностики не реже 1 раза в год.

Здоровое питание и образ жизни, отказ от вредных привычек, регулярные дозированные физические нагрузки уменьшают вероятность негативных последствий.

АВМ – патология, которая в большинстве случаев протекает бессимптомно. Прогрессирование заболевания провоцирует ухудшение неврологического статуса и повышает риск развития внутричерепных кровоизлияний, опасных для жизни. Своевременная диагностика и лечение увеличивают шансы на выздоровление.

ПОЖАЛУЙСТА, ! Просмотров: 1 345

Полезные сведения из анатомии

В связи с вышесказанным выражение «разрыв аорты или образовавшейся на ней аневризмы» звучит устрашающе. Поэтому неудивительно, если читателя заинтересует вопрос, где находится аорта, что она собой представляет, а также что такое аневризма и какие факторы могут спровоцировать ее разрыв.

Кровеносная система человека берет свое начало ритмично сокращающемся полом мышечном органе, действующем по принципу насоса. Этот орган был назван сердцем и его назначением является обеспечение беспрерывной циркуляции крови, которая доставляет кислород и питательные вещества ко всем органам человека.

Аорту, выходящая из левого желудочка сердца и являющаяся своеобразным его продолжением, можно сравнить со шлангом насоса. Эта крупная артерия имеет большую длину и простирается вдоль всего тела человека.

Принято различать 3 основных отдела аорты:

  • восходящий (берет свое начало в левом желудочке сердца и дебютирует с расширенной части, называемой луковицей),
  • дуга аорты (начинается где-то на седьмом сантиметре сосуда, имеет выгнутую форму),
  • нисходящий (в районе 4 грудного позвонка дуга переходит в прямую линию).

В области соединения второго реберного хряща и грудины (основная кость грудной клетки) аорта сужается до 2 см и приобретает вид дуги, поворачивая немного влево и назад. Доходя до четвертого грудного позвонка она оббразует небольшой перешеек, после чего ее расположение становится практически вертикальным.

Нисходящая часть аорты в свою очередь делится на 2 отдела:

  • грудной отдел, который расположен в грудной полости в заднем средостении,
  • брюшной отдел, который считается продолжением грудного и начинается на уровне 12 грудного позвонка.

Начальный отдел грудной аорты находится в передне-левом расположении от пищевода. Далее в области 8 позвонка она огибает пищевод с левой стороны и устремляется вниз вдоль задней стенки пищевода.

Началом брюшного отдела считается аортальное отверстие диафрагмы. Ныряя в это отверстие аорта тянется до 4 поясничного позвонка.

По ходу пролегания аорты от нее отходят ветви различной величины – артерии. В восходящем отделе это правая и левая венечные артерии. В области дуги аорты берут свое начало:

  • плечеголовый ствол, который в свою очередь делится на правые сонную и подключичную артерии,
  • левые общая сонная и подключичная артерии.

Нисходящая часть делится на грудной отдел, в котором начинаются межреберные, трахеальные и многие другие виды артерий, и брюшной. Из брюшного отдела выходят:

  • чревной ствол, который спустя пару сантиметров делится на левую желудочную, общую печеночную и селезеночную артерии,
  • брыжеечные кровеносные сосуды, отвечающие за кровоснабжение кишечника и поджелудочной железы,
  • низкая диафрагмальная артерия, питающую диафрагму и надпочечники,
  • надпочечниковая артерия,
  • поясничные артерии,
  • почечная артерия.

Ослабление стенок крупных кровеносных сосудов, испытывающих максимальное давление крови, может произойти на любом из участков аорты или отходящих от нее артерий. Перерастяжение стенок аорты приводит к тому, что в этом месте они становятся более слабыми и склонными к разрыву. Разрыв аневризмы аорты или отходящих от нее артерий опасен в любом случае. Но прогноз в этом случае зависит от множества факторов: расположения аневризмы, ее формы и размера, степени повреждения артериальных стенок.

Закладка Постоянная ссылка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *